小肠腺癌_肿瘤科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:57:20
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小肠腺癌
小肠恶性肿瘤
【概述】
小肠肿瘤是指从十二指肠起到到回盲瓣止的小肠肠管所发生的肿瘤。小肠占胃肠道全长的75%，其粘膜表面积约占胃肠道表面积的90%以上，但是小肠肿瘤的发生率仅占胃肠道肿瘤的5%左右，小肠恶性肿瘤则更为少见，约占胃肠道恶性肿瘤的1%。小肠肿瘤病之所以少，可能与下列因素有关：
1.小肠腔内的内容物呈流体状态，小肠的蠕动频繁并且排空快，当粪水进入结肠后，通过水分再吸收使粪便呈半固体状态，因此，粪便内所含的致癌物质亦随之更加浓缩，使结肠特别是左半结肠所受到致癌物质的危害（无论在接触的时间和浓度上）均远较小肠为大。另外，小肠内的细菌亦较大肠内少，而且，粪便内的某些物质如胆盐需经细菌作用后才能转化为致癌物质，因此，小肠内致癌物质相对较少。
2.小肠液呈碱性，浆膜细胞含有一组微粒体酶系统，能减弱或去除外源性致癌物质的作用。
3.小肠与脾脏相似，有高度的抗癌能力，是特殊的免疫系统，免疫球蛋白igg在小肠内含量较高。
小肠肿瘤可发生在任何年龄。但是多发病于50～60岁，男性稍多于女性。
　　【病理改变】
小肠恶性肿瘤约占胃肠道全部恶性肿瘤的2％～3％。男性多于女性约2倍，在45岁以后患病率上升，60～70岁较多。原发性小肠恶性肿瘤分为四类：癌、类癌、恶性淋巴瘤和肉瘤。其中以癌肿居多，大多数癌瘤是分化好的腺癌。癌瘤好发部位是十二指肠壶腹周围。其他少见的尚有黑色素肉瘤、浆细胞瘤等。
一般小肠癌常见于十二指肠和上段空肠，多在距曲氏（treitz）韧带30cm之内。主要分为息肉型、浸润型、缩窄型和弥漫型。息肉型多表现为肉样肿块，质软，大小不等。大的菜化状肿块多引起肠管梗阻，形成溃疡。
小肠恶性淋巴瘤主要分为息肉型、溃疡型、浸润型、动脉瘤样型和缩窄型。息肉型较多见，尤其是回肠末端，有孤立性及多发性两种。溃疡型亦较多见，多与其他类型并存。
小肠肉瘤多为平滑肌肉瘤，其他肉瘤少见。平滑肌肉瘤一般原发于小肠壁肌层，一部分肿瘤可向肠腔内生长，但大部分向肠腔外生长形成较大肿块。
小肠转移性肿瘤是多个的。可从粘膜下生长突破粘膜入肠腔，形成一假性带蒂息肉样肿瘤。
　　1．腺癌 占小肠恶性肿瘤的半数，好发于十二指肠和空肠上段。癌瘤呈息肉样增生或浸润，并可引起腹块、梗阻、出血或黄疸4个主要临床症状。根据腺癌的细胞形态可分为腺癌、粘液癌及未分化癌。腺癌除可向局部淋巴结转移外，还可远迁到肝、肺、骨和肾上腺。小肠腺癌有时还可同时有两个原发癌灶，另一个癌瘤可位于结肠、乳房、胰、肾、子宫颈、直肠或乙状结肠。
　　2．平滑肌肉瘤 为最常见的一种结缔组织恶性肿瘤，分布在整条肠道，空肠则稍多些。本病好发于60岁老年人，两性发病率相等。当肿瘤长大时，可能发生中央坏死，表面溃破，穿入肠腔，可有大量出血。平滑肌肉瘤可以直接浸润周围组织并通过血道转移，转移器官最见的是肝、肺和骨。也可通过腹膜种植转移。
　　3．类癌
4．淋巴瘤 原发性小肠恶性淋巴瘤在小肠恶性肿瘤中占首位，其中以淋巴细胞肉瘤最常见，其次是网状细胞肉瘤和何杰金病。发生部位以回肠最多，十二指肠少见。临床主要症状为腹痛、腹块、间歇性黑便，肠段如被广泛浸润或肿瘤压迫，淋巴管被阻塞则可出现吸收不良综合征。本病须与肠结核、crohn病、真菌性肠炎、乳糜泻鉴别外，尚须与继发性小肠恶性肿瘤和小肠α-重链病区分，后者是一种好发于空肠的浆细胞增殖病。
播散与转移
小肠恶性肿瘤主要的播散与转移的途径有直接浸润、淋巴和血行转移及种植性播散。当癌肿穿透肠壁后可直接浸润至邻近组织器官，如十二指肠癌累及胰腺、肝脏、结肠及腹膜后组织等。癌肿可累及粘膜下淋巴网时或转移至肠旁淋巴结、肠系膜上血管旁淋巴结及腹主动脉旁淋巴结。血行转移常见部位为肝脏，特别是小肠肉瘤，肝转移的发生率更高，其他常见血道转移部位还有肺、骨、脑等。当癌肿穿透肠壁浆膜层后，脱落的癌细胞可直接植入腹膜及盆腔，形成膀胱（子宫）直肠窝内种植性肿瘤。

【临床表现】
小肠肿瘤的临床表现很不典型，一般与肿瘤的类型、部位、大小、性质及是否有梗阻、出血和转移有关。常表现为以下一种或几种症状：
1.腹痛是常见的症状。部分原因是由于肠梗阻所引起的，另外，肿瘤的牵引及其引起的肠管蠕动失调、瘤体发生中心坏死所引起的炎性反应、溃疡、穿孔等，都可以引起腹痛。可为隐痛、胀痛、持续性剧痛或间歇痉挛性疼痛。肠梗阻腹痛多呈间歇性剧痛发作，常伴有恶心呕吐。持续性剧痛常见于肿瘤中心坏死、溃破引起的腹膜刺激和炎症。
2.肠道出血和贫血出血一般是肿瘤在发生溃疡或表面糜烂后出现的症状。约1/3的小肠良性肿瘤有出血，其中以平滑肌肉瘤和血管瘤比较多见，而来自腺瘤者较少。约有1/4左右的小肠腺癌有柏油样便。恶性淋巴瘤发生出血者较稍少，平滑肌肉瘤最易出血。小肠肿瘤出血一般不明显，大多为间歇性少量柏油样便；少数为大量出血。十二指肿瘤大出血时可以有呕血。出血可致患者产生贫血现象。小肠癌和恶性性淋巴瘤病人常有明显的贫血。
3.肠梗阻是小肠肿瘤较常见的并发症。多因肿瘤所引起的肠套叠、肠管挛缩、狭窄或扭转等所致。另外，当向肠外生长的巨大良性肿瘤如肌瘤、神经纤维瘤等压迫肠道时，也可产生慢性梗阻症状，但是少见。肠套叠上引起急性肠梗阻的常见原因，多见于良性肿瘤。恶性肿瘤以慢性部分肠梗阻较常见。约2/3的小肠腺癌发生肠梗阻症状。恶性淋巴瘤发生梗阻症状者亦多见。
4.腹内肿块部分患者腹部可触及肿块，以向肠腔外生长的肿瘤为多见。肿块的硬度可以从柔软到坚硬不等，有时为囊性。一般说来，良性肿瘤偏软，恶性较硬。表面可光滑、不平或分叶状。活动度往往较大，而且位置不定。临床触诊有时可触及肿块，而有时又扪不到，这种特点值得注意，需多次反复检查，方能确定腹部有无肿块存在。扪不到肿块也不能排除小肠肿瘤。良性肿瘤病人多数触不到肿块。能触到者多为平滑肌肉瘤、纤维瘤、大的淋巴管或肿瘤引起的肠套叠。约1/3的小肠癌和半数恶性淋巴瘤及平滑肌肉瘤可扪到肿块。当恶性肿瘤侵犯邻近器官粘连成内瘘时，其肿块边界往往不清并活动度低。
5.穿孔 在小肠良、恶性肿瘤中均可能发生，但在恶性肿瘤更多见。常发生于溃疡型和平滑肌肉瘤。肠穿孔可以是急性的，引起弥漫性腹膜炎，也可以是慢性的，形成局限性脓肿和肠瘘。
6.消化道症状有时小肠肿瘤要引起类似溃疡病的上腹部不适和疼痛，同时伴有恶心、腹胀和消化不良等现象；有恶心及呕吐者约占半数，而便秘者亦属常见。此外，不少患者可有腹泻，以恶性淋巴瘤者为多见。其主要原因有：小肠恶性肿瘤中合并慢性溃疡性结肠炎、局限性肠炎、非热带脂肪泻等：肠系膜被肿瘤浸润增厚，可影响脂肪吸收而发生脂肪泻；空肠粘膜绒毛萎缩致吸收障碍；小肠肿瘤与结肠直肠形成瘘等。
7.发热 可以是小肠恶性淋巴瘤的第一个证候，其次以平滑肌肉瘤较多见，而癌症较少见。热型不规则。发热的原因部分是由于肿瘤中心坏死、溃破感染、或穿孔后引起腹膜炎或脓肿所致。
8.消瘦和体重减轻 多见于恶性肿瘤患者。常与食欲减退、消化不良、腹泻、肠梗阻、慢性失血及发热等有关。晚期肿瘤患者可出现恶病质。
9.其他 有时因肿瘤累及肠系膜根部淋巴结，可压迫静脉而发生下肢浮肿；也可因腹膜的累及和营养障碍而有腹水症状；肿瘤病大出血时可致休克；肿瘤位于十二指肠壶腹部周围时，可出现阻塞性黄疸或胆道感染等现象。

【实验室和其他辅助检查】
一、实验室检查
小肠肿瘤伴有慢性出血症状者可出现红细胞及血红蛋白降低，大便隐血试验阳性。肿瘤标志物如癌胚抗原、甲胎蛋白在小肠肿瘤患者中均无增高，即使有肝转移的病人也少有增高。十二指肠癌中的乳头周围癌堵塞vater壶腹引起梗阻性黄疸时，血中胆红素及碱性磷酸酶增高。尿中胆红素增高，尿胆原阙如。小肠类癌患者发生类癌综合征时，可使24小时尿中5-羟吲哚乙酸含量升高。
二、影像学检查
（一）x线检查
1.腹部平片 小肠肿瘤致肠梗阻者，腹部平片可见肠内气液面。此时不宜作钡餐检查，以免发生并发症。
2.小肠钡剂造影 病变在空肠者较易查出，越向下由于肠襻迂回重叠，有些肿瘤不易发现而被遗漏；有些与肠炎性疾病不易区别。因此，应注意检查方法的改进以提高阳性率。
3.胃肠钡餐双重对比造影 胃肠钡餐双重对比造影对十二指肠癌诊断的准确率达42%～75%，x线的主要征象有持久的十二指肠粘膜后襞变形、破坏或消失，肠壁僵硬、充盈缺损、龛影或狭窄。
4.十二指肠低张气钡造影 在整个检查过程中，肠壁松弛，粘膜舒展，在铺有薄层钡剂的粘膜与空气的对比下，便于发现粘膜的早期病变，有助于发现十二指肠的早期病变。
（二）ct检查
由于小肠腔内存在着气体和液体而影响块影的显示，因此，ct对小肠肿瘤的诊断帮助不大，除非对瘤体巨大的平滑肌肉瘤等才能显示突向肠腔外的块影。但是对于确定有无腹膜后淋巴结肿大以及肝转移等颇有帮助。
（三）超声检查
超声检查与ct一样，对小肠肿瘤的诊断意义不大，但是对巨大腔外肿块或确定有无肝转移等有意义。
【诊断】
　　大多数小肠肿瘤在早期无何严重症状而被延误诊断。一旦出现呕吐等肠梗阻症状时要考虑小肠肿瘤。肠道出血可以是首发症状，平滑肌瘤和血管瘤最常引起出血。黄疸的出现往往是肿瘤累及十二指肠第一和第二段，或乏特氏壶腹部，并以无痛性黄疸区分于胆石症。全身状况如营养不良、贫血、体重下降也都要考虑在内。确诊小肠肿瘤的方法有x线、内镜、血管造影术。腹部平片可显示出小肠梗阻的典型征象。患者有酸痛和出血怀疑小肠肿瘤又未出现明显梗阻时可行氨钡双重对比x线检查，小肠稀钡灌肠是最有利于小肠肿瘤诊断的手段，例如x线上表现粘膜紊乱、息肉样病变、充盈缺损、小肠襻固定和小肠腔肿瘤突出，及癌肿包绕肠管出现的环状狭窄（napkin ring）都是证实小肠肿瘤的重要线索。内镜的发展，小肠纤维镜的诊断价值有待证实，但对十二指肠和近段空肠的病变还是较理想。选择性血管造影能识别正在出血的病灶，对血管瘤诊断意义较大。ct对胃肠道粘膜的清晰度不及钡剂造影，但利用其对组织密度的辨别区分之特性，在确定肿块性质上有一定辅助价值，例如从肿块中区分出脂肪瘤、囊肿。
　　【治疗措施】
　　小肠肿瘤治疗原则以手术切除为首选，良性肿瘤切除率可达100％。对小肠恶性肿瘤，应施行更根治的手术方式。腺癌和肉瘤恶性程度高，其手术切除后的5年生存率也仅15％～35％。对可疑小肠肿瘤的病人手术探查是必要的，并要与回肠末端常发的炎肠性肠病crohn病相区分。小肠肿瘤的手术方案中应强调作区域性淋巴结廓清术。小肠恶性肿瘤对放疗不敏感，化疗的发展，有效率也仅50％。小肠恶性肿瘤化疗以联合用药较好，放疗除小肠淋巴瘤外，无甚效果