粘液瘤_心血管外科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:48:14
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心脏粘液瘤约占原发性心脏肿瘤的50%，多见于青壮年人，男女之比例约为1:3，最常发生于左心房，约占75%，其次在右心房，约占20%。少数发生在左、右心室、房室瓣或肺动脉内。绝大多数病例中粘液瘤为单发性，但亦可为多发性或同时发生在多个心脏内。粘液瘤外观呈橙黄色或染以乳色、灰褐或猩红色。临床所见者大小不等，直径可lcm～l0cm,为囊性透明胶冻样组织，呈分叶状和葡萄串珠状，非常松脆，易碎，可有钙化。粘液瘤虽为良性，生长缓慢， 但是如若切除不彻底可以复发，且脱落的瘤组织有迁徙性生长的能力，所引起的病理生理改变和临床表现可概括为血流堵塞、循环血管栓塞和全身性反应，预后极差。
【诊断】
1． 症状
（1）全身性反应表现为反复发热、关节或肌肉疼痛、食欲减退、体重减轻、贫血等。
（2）心慌、气短等呈进行性加重并受体位影响，偶尔突发晕厥甚至突然死亡。
2． 体征
（1）粘液瘤阻塞二尖瓣或三尖瓣口引起血流障碍产生瓣膜狭窄，少数病人产生瓣膜关闭不全的症状和体征，且受体位变动的影响。心室内粘液瘤可产生右室或左室流出道梗阻的症状和体征。
（2）左房粘液瘤病人在胸骨左缘闻及类似于二尖瓣开瓣音的第三心音，称为肿瘤扑嗵音。并可在心尖区听到舒张期隆隆样杂音。
（3）左心粘液瘤可引起体循环血管栓塞，甚至发生脑血管意外；右心粘液瘤可引起肺动脉栓塞。
3．辅助检查
（1）心电图：呈窦性心动过速、左房或右房肥大或伴心肌供血不足。
（2）x线胸片：示心影正常或轻度扩大。左房粘液瘤有左房和右室扩大，肺淤血。
（3）二维超声心动图：显示左房内有异常云雾状强回声光团，边界轮廓清楚，有蒂多附着于房间隔。在心室舒张期光团向左室运动，部分病例可深入左心室并阻塞三尖瓣口，在心室收缩期光团又回到左心房。右房粘液瘤在三尖瓣口亦呈类似现象。心脏粘液瘤常依据超声心动图检查来确诊。
（4）放射性核素显像：可呈现充盈缺损， 并可观察肿瘤的活动。
【治疗】
粘液瘤一经确诊，应尽快手术。手术在全身麻醉和体外循环下进行，胸正中入路。心脏切口径路依肿瘤所在心腔而定。左房粘液瘤以经右心房切开房间隔较为方便，并可同时检查右房室腔。切开房间隔进入左房后可先轻压瘤体，寻找瘤蒂，在其根部缝一牵引线或用组织钳夹持，将瘤蒂连同其周围0.5cm范围的心内膜一并切下，轻轻地将肿瘤完整地提出，不宜零星小块切除。操作过程中避免瘤体破碎。肿瘤蒂位于卵圆窝者，须将该处间隔完全切除。瘤蒂位于左房壁者，切除后的心内膜创面应予以缝合修补。移出肿瘤后用心外吸引器吸净心房腔内积血及可能遗留的肿瘤碎片，随之用纱布堵住二尖瓣口，用大量生理盐水冲洗心房腔，包括肺静脉口和左心耳，彻底清除可能遗留的肿瘤碎片。检查二尖瓣情况，明显的瓣环扩大和关闭不全需行二尖瓣成形术。严重二尖瓣破坏需行瓣膜替换者极少。有房粘液瘤在建立体外循环时上腔静脉在远侧插入直角插管，下腔静脉插管尽量向右房下端。切开右房后可先将瘤蒂切断，移出整个肿瘤，检查并冲洗右房腔，检查三尖瓣，然后再挖除瘤蒂及其周围心内膜，或切除卵圆窝间隔。卵圆窝间隔切除后所造成的缺损多需用补片修复。