肾血管平滑肌脂肪瘤_肿瘤科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:57:37
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　　血管平滑肌脂肪瘤又称错构瘤，属良性肿瘤。
患者80％伴有部分或全部结节性硬化症的表现。具有遗传性和家属性的患者常有智力发育迟缓、癫痫及面部皮脂腺瘤等表现。
错构瘤有时也可发生在患者的脑、眼、心、肺及骨等处。错构瘤有多发性和双侧性的倾向。好发于中青年，女性多于男性。
肿瘤有出血倾向，有时体积巨大。
肿瘤的结构主要为形态反常的血管、平滑肌及脂肪。偶尔可见到肿瘤细胞分裂活跃，区域淋巴结有转移。
但尚未见到有全身播散的报道，较小肿瘤在临床上常无症状，较大者可发生血尿、腰痛、肾区肿块并可引起上尿路梗阻，有时也可诱发高血压。
诊断主要依靠肾盂造影及超声检查。有困难时行ct检查。ct检查可显示肿瘤内有脂肪密度的成份。
治疗方法以手术切除为主。肿瘤如无症状且直径小于4cm者可暂不手术，定期检查。肿瘤大于4cm者或出现血尿等症状时有手术指征。因错构瘤常有多发性及双侧性倾向，故应争取行部分肾切除术或肿瘤挖除术。