q-t间期综合征_心血管内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:47:25
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　　本征主要表现为心电图q－t间期延长，易发生室性心律失常、晕厥及猝死。伴有先天性耳聋者，称jervel-lange-nielson综合征，系他们首先报导。不伴耳聋者，称romano-wand综合征，系他们祖先报导。

　　本征病因不明，为先天性常染色体隐性和显性遗传性疾病。本征发生机理可能与心肌内膜内某种酶先天性缺乏致心肌代谢异常、心肌结构异常，植物神经功能紊乱、心脏内神经变性如窦房结、传导系统、心室肌内神经纤维变性等有关。其发生心律失常的机理可能是qt延长使心室肌易损期增宽，室颤阈降低，心肌不应期延长、心肌局部存在传导阻滞而易形成折返性心律失常，心室肌异位起搏点兴奋性增高。

　　临床表现为自幼年开始出现发作性晕厥、神志丧失、抽搐、轻者仅有短暂眩晕，病人可伴有高频性耳聋、心率较缓慢、可有心律失常。部分病例有家族史。

　　晕厥病人伴有qt延长及家族史即可确诊。但需除外低血压、低血钙、低血镁、奎尼丁等抗心律失常药物的影响，二尖瓣脱垂、病态窦房结综合征等所致qt延长。

　　本征无良好治疗办法，可用受体阻滞剂缩短qt间期，减少室性期前收缩，亦可用苯妥英钠，慢心律、利多卡因药物抗心律失常。