实践技能　临床诊断学　蛋白C测定实践技能考试

文章作者 100test 发表时间 2009:07:08 03:45:37
来源 100Test.Com百考试题网

　　「参考值」

　　3～5mg/L

　　「临床意义」

　　PC作为天然抗凝蛋白以酶原形成存在于血浆中，属于一种VK依赖血浆蛋白，PC经激活即成为有效的抗凝因子，PC与凝血酶相互作用可被激活，但激活程度要低于结合于内皮细胞表面的凝血酶-TM复合物对PC激活的1000倍，活化PC通过蛋白水解作用抑制血液凝固的形成，并且选择性灭活凝血因子Va和Ⅷa，这个反应需要畏因子蛋白S（PS）的存在，在正常人群中PC缺乏占0.4%，在血栓形成发病率为5%～8%，伴有周期性血栓栓塞症的年轻人可高至10%～15%，JHGriffin等于1983年首先报道了遗传性PC缺乏症，患者为杂合子其蛋白C抗原水平仅为正常人38%～49%，患者表现反复的静脉血栓形成，纯合子常在新生儿发病，表现为新生儿紫癜，PC水平小于正常人5%，发病率为1/600000，由于毛细血管床栓塞，而引起坏死性皮肤损伤，脑、眼损害和DIC，PC减少尚可见于肝脏合成减少，见于严重的肝病，VK缺乏或服用抗VK药物如法华林，双香豆素等，消耗过多，见于DIC，大手术后，深部静脉血栓等，活化PC障碍，在成人呼吸窘迫综合征，重度感染，血管内皮损伤，SLE等疾病中因TM减少而导致PC活化障碍。

　　此外Dohlback最近报导了一个家族性易栓症，是由于对活化PC（APC）缺乏反应，而后证实是由于凝血因子Va基因突变，这个突变引起了对活化PC的抵抗（APCR）导致了APC对因子Va灭活的降级而引起凝血酶生成增加，在血栓形成发病率中占40%～60%，特别提出的是APCR患者其凝血因子Va的凝血活性是正常的，APCR可用APCR试验所证实。

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