镰状细胞病有哪些表现及如何诊断临床执业医师考试

文章作者 100test 发表时间 2009:07:26 10:38:22
来源 100Test.Com百考试题网


  临床表现

  症状常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降、HbS上升、镰状细胞数增多后出现,一方面表现为慢性溶血性贫血,平时有比较恒定的轻度贫血,伴有巩膜轻度黄染,肝脏轻、中度肿大、婴幼儿可见脾大,随年龄增长脾脏因纤维化而缩小。当寒冷、感染、脱水时贫血症状加重、黄染也加深。另一方面由于毛细血管微血栓而引起疼痛危象。婴幼儿指(趾)、手(足)背肿痛多见,儿童和成人四肢肌痛,大关节疼痛和腰背痛多见。另外尚有剧烈腹痛、头痛、甚至昏迷和肢体瘫痪等。严重感染时可出现贫血危象,表现为急性溶血和脾脏急剧增大,可于短期内死亡。偶见再生障碍性贫血危象。长期患病者肝、脾、肾、骨关节、皮肤等出现慢性器官损害。患者瘦弱、易疲劳,易感染各种疾病,伴营养不良。镰贫-地中海贫血的症状与镰贫相似,镰贫-HbC的症状较轻。镰状细胞特征少,但可见血尿和低渗尿。

  诊断

  根据临床表现及实验室资料,不难诊断。

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