2009年内科辅导:再生障碍性贫血的临床特征临床执业医师考试

文章作者 100test 发表时间 2009:09:14 23:42:42
来源 100Test.Com百考试题网


  再生障碍性贫血(AA,简称再障)是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、感染、出血综合征。根据病情、血象、骨髓象及预后,通常将该病分为重型(SAA)和非重型(NSAA).

  【诊断】

  1.临床表现

  非重型再障多呈慢性发病,重型患者可由非重型再障进展而来或呈急性发病。再障的临床表现与受累细胞系的减少及其程度有关。可出现贫血、感染及出血,严重者可发生败血症、颅内出血,是再障的主要死亡原因。再障罕有淋巴结和肝脾肿大。

  2.实验室检查

  (1)血象:特点是全血细胞减少,而三系细胞减少程度不一,少数患者可呈二系细胞减少。但无血小板减少时,再障的诊断宜慎重。网织红细胞计数减低。

  (2)骨髓象:包括穿刺涂片和活检。穿刺涂片的特点是脂肪滴增多,骨髓颗粒减少。多部位穿刺涂片增生不良。三系造血有核细胞均减少,早期细胞少见,无明显病态造血,非造血细胞成份如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞增多。在判断造血功能上,骨髓活检优于骨髓穿刺,主要特点是骨髓脂肪变,三系造血细胞和有效造血面积均减少(<25%)。

  3.诊断标准和分型诊断标准

  (1)AA诊断标准:①全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高;②一般无肝、脾大;③骨髓多部位增生减低(<正常50%)或重度减低(<正常25%),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。④除外引起全血细胞减少的其它疾病,如PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、MDS、急性造血功能停滞、急性白血病等。

  (2)AA分型诊断标准:①SAA-I,又称急性型(AAA),发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项:网织红细胞绝对值<15×109/L,中性粒细胞<0.5×109/L,血小板<20×109/L.骨髓增生广泛重度减低。如SAA-I的中性粒细胞<0.2×109/L,则为极重型再障(VSAA)。②NSAA,又称慢性型(CAA),指达不到SAA-I型诊断标准的AA.如NSAA病情恶化,临床、血象及骨髓象达SAA-I型诊断标准时,称SAA-Ⅱ型。

  【鉴别诊断】

  1.阵发性睡眠性血红蛋白尿:是一种获得性克隆性红细胞膜缺陷溶血病,与AA关系密切,可相互转化。临床上有血红蛋白尿,Ham试验阳性。

  2.骨髓增生异常综合征:是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓增生活跃,出现病态造血为其特点。

  3.自身抗体介导的全血细胞减少:包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。前者可测及外周成熟血细胞的自身抗体,后者可测及骨髓未成熟血细胞的自身抗体。对糖皮质激素和(或)大剂量丙球治疗反应较好。

  4.急性白血病:特别是白细胞减少和低增生性AL,但骨髓细胞形态学检查可鉴别。 源:www.examda.com

  5.恶性组织细胞病:多表现为全血细胞减少,常伴有高热和衰竭,黄疸,肝、脾、淋巴结肿大,骨髓中有异常组织细胞。

  【治疗】

  1.支持治疗:①预防或控制感染;②避免或控制出血;③纠正贫血;④保肝治疗。 百考试题论坛

  2.免疫抑制治疗:①抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG):主要用于SAA.②环孢素:适用于全部AA.6mg/(kg·d)左右,疗程一般长于1年。

  3.促造血治疗:①雄激素:适用于全部AA.常用的有康力龙2mg,3/日;达那唑0.2,3/日;疗程及剂量个体化。②造血生长因子:适用于全部AA,特别是SAA.常用粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF);红细胞生成素(EPO).一般在免疫抑制治疗SAA后使用,维持3个月以上为宜。

  4.造血干细胞移植:对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者,可考虑。

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