2011年临床执业医师:特发性肺含铁血黄素沉着症

文章作者 100test 发表时间 2011:03:18 00:41:19
来源 100Test.Com百考试题网


肺弹力纤维异常弹力纤维存在异常的酸性黏多糖,使血管壁削弱并扩张!

  病因未明。目前有多种假说:

  1.肺泡上皮细胞发育和功能异常,破坏了肺泡毛细血管的稳定,引起反复出血,但上皮细胞异常的病因尚不明确。

  2.肺弹力纤维异常弹力纤维存在异常的酸性黏多糖,使血管壁削弱并扩张。

  3.牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性,血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素。停用牛奶后,临床症状即消失。作者Heiner报道个例小儿牛奶过敏者中4例确诊患IPH者,对此类患者称为Heinersyndrome.但牛奶过敏不能解释所有的患儿发病。

  4.与接触有机磷杀虫剂有关Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿童进行了调查,发现其中80%的儿童在乡村生长,经济条件差,饮食中蛋白质较少;50%患儿有持续接触有机磷杀虫剂史。Cassimos认为杀虫剂对某些患儿可能诱发本病,更确切的依据尚需进一步调查证实。

  5.遗传因素此病患者有因父母系近亲婚配,或同胞兄弟、双胞胎发病,故认为与遗传因素有关,但无基因证实。

  6.免疫因素许多学者认为本病与免疫有关。患者血清IgG、IgA、IgM均增高,以IgA更明显,部分患者嗜酸性粒细胞增高,肺内肥大细胞集聚。可有抗核抗体,冷球蛋白抗体阳性。部分病例经肾上腺皮质激素,免疫抑制剂或血浆置换有效。这些均支持本病与免疫功能异常有关。

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