2011年内科辅导:重型β地中海贫血

文章作者 100test 发表时间 2011:07:05 23:28:22
来源 100Test.Com百考试题网


重型β地中海贫血:患者是β 地贫、β0地贫或δβ0地贫的纯合子或是β 和β0地贫的双重杂合子。

  患者是β 地贫、β0地贫或δβ0地贫的纯合子(其基因型分别为β /β 、β0/β0和δβ0/δβ0)或是β 和β0地贫的双重杂合子(基因型为β0/β )。这些患者的β链几乎不能合成,或合成量很少,以致无HbA或量很低,γ链的合成相对增加,使HbFtGbA2比率升高。
  由于HbF较HbA的氧亲和力高,在组织中不易释放出氧,所有β地贫患者有组织缺氧症状。组织缺氧促使红细胞生成素大量分泌,刺激骨髓的造血功能,使红骨髓大量增生,骨质受锓蚀致骨质疏松,可出现“地中海贫血面容”(头颅大,额顶及枕部隆起,鼻梁塌陷,上颌及牙齿前突,眼距宽,眼睑浮肿)。由于β链合成受抑制,过剩的游离α链形成α链包涵体,引起溶血性贫血,靠输血维持生命。

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