2011年内科辅导:脊髓亚急性联合变性

文章作者 100test 发表时间 2011:07:25 12:13:26
来源 100Test.Com百考试题网


脊髓亚急性联合变性是由于某种生血因子和维生素B12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病,有时亦累及周围神经。

  一、概述

  脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord ,SCD)是由于某种生血因子和维生素B12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病,有时亦累及周围神经。临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围性神经病变等。多在中年以上发病,男女无明显差异。

  二、病因和发病机制
本病的发生与维生素B12缺乏有关。维生素B12是核蛋白和成及髓鞘形成必需的辅酶,同时还参与血红蛋白的合成。正常人维生素B12日需要量为1-2ug,摄入的维生素B12与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物,才能在回肠远端吸收而不被肠道细菌利用。维生素B12摄取、吸收、结合与转运的任一环节障碍均可引起维生素B12缺乏。国内多见于胃大部分切除术后、大量酗酒伴有萎缩性胃炎,少数见于营养不良的患者。先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、小肠原发性吸收不良、回肠切除、血液运钴胺蛋白缺乏等也是维生素B12吸收不良的原因。

  三、病理改变
本病的病变主要在脊髓后索及锥体束,严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度的受累。脊髓切面见白质脱髓鞘改变,镜下髓鞘肿胀、空泡形成和轴突变性。起初病变分布散在,以后融合成海绵状坏死灶,伴不同程度胶质增生。大脑轻度萎缩,常见周围神经病变,可为脱髓鞘和轴突变性。

  四、临床表现

  1、症状缓慢起病,进行性发展,早期常有苍白、倦怠、贫血表现和消化不良等。病史初期手足末端感觉异常,渐累及两下肢,进而软弱无力行走不稳,踩棉花感,动作笨拙,可见步态蹒跚、基底增宽;随后出现足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木、烧灼感,并有胸腹部束带感。检查肢端感觉正常,少数患者有手套、袜子样感觉减退。常见的精神症状有易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱、类偏执狂倾向,认知功能减退甚至痴呆。少数患者见视神经萎缩及中心暗点,提示大脑皮质与视神经广泛受累。很少波及其他脑神经。

  2、体征脊髓后侧索损害为主者,两下肢呈上运动神经元瘫痪,肌张力增高、腱反射亢进,病理反射阳性;感觉障碍:病变平面以下关节位置觉和音叉震动觉减退或消失,感觉性共济失调。后期可出现膀胱直肠功能障碍。

  五、实验室及其他检查

  1、周围血及骨髓检查巨细胞低色素性贫血,血液网织红细胞减少。

  2、血浆维生素B12水平通常低于100ug /ml(正常值220-940pg/ml)。血清维生素B12含量正常者应作Schilling试验(口服放射性核素51钴标记的维生素B12,测定尿、粪中排泄量)。

  3、胃液分析可发现有抗组织胺性的胃酸缺乏。

  4、腰穿脑脊液检查多正常。

  5、脊髓MRI检查可发现变性节段脊髓的异常信号。

  六、诊断和鉴别诊断

  根据中年以后发病,脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征,合并贫血,维生素B12治疗后神经症状改善者可确诊。缺乏贫血及实验室检查证据时,需要与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化及神经梅毒等鉴别。

  七、治疗

  (一)药物治疗
  1、维生素B12 500-1000ug肌注1次/d,连续2-4周,以后二个月内每周给200-500ug,后改为维生素B12 500ug口服,每天2次,总疗程6个月。维生素B12吸收障碍者需要终生用药,同时服用维生素B1、维生素B6效果更好。

  2、贫血患者用铁剂如硫酸亚铁0.3-0.6g口服,每天3次,或10%枸橼酸铁铵溶液10ml口服,每天3次。

  3、不宜单独使用叶酸,可导致症状加重。

  (二)病因治疗萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸,可服用胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10ml.每天3次;戒酒和纠正营养不良,改善膳食结构,给与富含维生素B族的食物,多吃粗粮、蔬菜和动物内脏等。

  (三)加强瘫痪肢体的功能锻炼,辅助用针刺、理疗、康复疗法等。

  八、预后

  本病如不经过治疗,神经症状会持续进展,病后2-3年可导致死亡。如在发病后3个月内积极治疗可完全恢复,因此早期确诊、及时治疗是改善预后的关键。若治疗6-12个月后神经功能仍未恢复,进一步改善可能性已大大降低。

  小编推荐:
  #0000ff>2011年临床内科考点:丛集性头痛
  #0000ff>2011年临床内科考点:成人硬肿症
  #0000ff>2011年临床内科考点:残胃癌

  特别推荐: #ff0000>2011年临床执业医师考试-大纲 #0000ff>考试时间
  欢迎进入


相关文章


2011年病理学辅导:癌前疾病与病变
2011年诊断基础:促卵泡激素
2011年妇产科辅导:阴道后壁脱垂
2011年外科学辅导:成骨不全
2011年内科辅导:脊髓亚急性联合变性
2011年临床助理:溃疡病急性穿孔临床表现
2011年临床助理:膀胱白斑病
2011年临床助理:核素治疗的方法
2011年中医助理:经络病变的类型
澳大利亚华人论坛
考好网
日本华人论坛
华人移民留学论坛
英国华人论坛