2011年临床执业医师内科辅导:蛋白质缺乏综合征

文章作者 100test 发表时间 2011:10:04 01:59:19
来源 100Test.Com百考试题网


蛋白质缺乏综合征主要表现为营养不良性水肿及毛发与皮肤的病变。

  蛋白质缺乏综合征或恶性营养不良综合征,又名夸希奥科。夸希奥科是非洲方言的译音,意为"红小孩",主要是由于蛋白质严重缺乏,尤其是必需氨基酸不足引起的综合征,常见于热带地区的不发达国家,以6个月至5岁小儿多见,常发生于断奶后以淀粉为主食者。本病主要表现为营养不良性水肿及毛发与皮肤的病变。

  患儿于母乳喂养期间一般生长良好,但在断奶后,由于蛋白质的质和量均供应不足,缺乏一种或几种必需氨基酸,并有维生素和矿物质的缺乏,而导致本病。患儿热量摄入近于正常或不足。此外,各种传染病如结核病或寄生虫病如疟疾、钩虫病等亦常为本病的诱因。

  本病分为急性和慢性发病两种类型,以后者较常见。

  主要临床表现开始为食欲减退、面色苍白、生长发育迟缓、精神不振或易激惹、肌肉无力、活动减少等症状。而后出现水肿,可为全身性或仅限于局部,一般先见于四肢,渐及全身。

  毛发稀少而细、干枯、渐变黄色或红棕色,易折断和脱落。如供给优质蛋白质后,新生的毛发色素可恢复正常。

  皮肤病变可见皮色发红,继之色素沉着、脱屑、褪色,有时发生溃疡、感染等。

  此外,有呆滞、贫血、腹泻、肝肿大、易感染等表现。

  本病血浆白蛋白可低于10g/L,血糖常降低。

  常表现为大细胞性与小细胞性混合性贫血。粪便检查常可找到寄生虫卵。

  常见并发症为肠道、呼吸道、尿路感染与败血症等。多种维生素与矿物质缺乏症亦常同时存在。

  本病预后严重,病死率高达15%~40%,且恿儿即使治愈后,其生长发育亦长期落后于正常儿童,故预防发病十分重要。应做到科学育儿、合理喂养,尤其是婴儿断奶后避免单纯谷粉喂养。同时应供给足够的优质蛋白质,以及富含维生素与矿物质的食物。

  


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