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| 名称 | 弥散性血管内凝血 |
| 所属科室 | 血液内科 |
| 病因 | 一、妊娠并发症：羊水栓塞，胎盘早剥死胎滞留，流产感染宫内引产，先兆子宫破裂
二、感染：流行性出血热，出疹性病毒感染（天花、水痘、麻疹）传染性单核细胞增多症，巨细胞病毒感染，斑疹伤寒，固紫色阴性杆菌感染（胆道感染，伤寒，暴发性细胞性痢疾，败血症等），固紫色阳性球菌感染（溶血性链球菌引起的暴发性紫癜，金黄色葡萄球菌败血症等），流行性脑脊髓膜炎的华佛氏综合征，恶性疟疾
三、大量组织损伤与手术：大面积烧伤，严重的复合性外伤，体外循环，胸部，盆腔及前列腺手术等。
四、肿瘤及血液病：前列腺癌，肺癌，消化道各种粘液腺癌（尤其是广泛移转的晚期肿瘤），各种急性白血病（尤其是早幼粒细胞白血病），血栓性血小板减少性紫癜，溶血性贫血。
五、心、肺、肾、肝等内脏疾患：肺源性心脏病、紫绀型先天性心脏病、严重的心力衰竭、肝硬化、急性或亚急性肝坏死、急进性肾小球肾炎、溶血尿毒综合征、出血坏死性小肠炎、出血坏死性胰腺炎、糖尿病酸中毒、系统性红斑狼疮、结节性动脉四周炎等结缔组织病
六、其他：各种原因引起的休克、输血及输液反应、中暑、肾移值后排斥反应、毒蛇咬伤、巨大血管瘤、药物反应及中毒等
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| 病理 | 约90％的DIC病例尸解时可发现血管内有微血栓形成或纤维蛋白沉着，以肺、肾、胃肠道、肾上腺等较常见。在一组52例的尸解结果中，肺栓塞的发生率为54．6％，肾脏36．5％，胃肠道34.6％，较小的微血栓在苏木素-伊红染色时易被忽略，需要用Mallory磷钨酸苏木素等染色或用电镜检查加以证实。微血栓有时可仅在某些局部器官中见到，而在循环血液中则不被发现，也有一些临床上证实为DIC的病例，尸检中却无血栓形成，可能是死亡后发生纤维蛋白溶解所致。如用电镜，结合非凡染色则仍可发现血管内皮表面有纤维蛋白沉着。肾脏的病变可表现为局限性肾小管坏死或两侧严重肾皮质坏死，少数病例的肺部有非栓塞性内膜炎或肺部透明样病变 |
| 临床表现 | 一、出血
因凝血因子及血小板被大量消耗及FDP的抗凝血作用，可引起组织、器官的广泛出血，轻者可仅有少数皮肤出血点，重症者可见广泛的皮肤、粘膜瘀斑或血肿，典型的为皮肤大片瘀斑，内脏出血（血尿、呕血、便血、咯血、关节腔出血、颅内出血），创伤部位渗血不止。
二、血栓有关表现
ＤＩＣ的基本病理特征为微循环血管内有广泛纤维蛋白和／或血小板血栓形成。各组织器官均可受累，常见者：
（一）皮肤血栓栓塞 最多见，指端、趾端、鼻尖、耳廓皮肤发绀，皮肤斑块状出血性坏死，干性坏死等。
（二）肾血栓形成 少尿、无尿、氮质血症等急性肾功能衰竭表现最常见。
（三）肺血栓形成 呼吸困难、紫绀、咯血、严重者可发生急性肺功能衰竭。
（四）胃肠道血栓形成 胃肠道出血、恶心、呕吐与腹痛。
（五）脑血栓形成 烦燥、嗜睡、意识障碍、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪。
三、休克
肢端发冷、青紫、少尿和血压下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。DIC引起休克的原因：①微循环血栓形成，回心血量降低；②血管活性物质释放：因子Ⅷ及纤溶酶均可使血中激肽释放酶原转变为激肽释放酶，继而使激肽原转变为缓激肽，引起小血管张力减低，血浆渗出，使血循环量减少；③出血减少了血容量。一旦休克发生后又可加重DIC，形成恶性循环。
四、溶血
因微血管病变，红细胞通过时遭受机械性损伤，变形破裂而发生溶血。临床上可有黄疽、贫血、血红蛋白。
五、原发病症状
临床分型
一、急性型
1～2天发病，病情凶险，进展迅速，出血重，易发生休克。
二、亚急性型
病程数天至数周，症状较重，一般无休克。
三、慢性型
病程可达数月，出血轻，仅有瘀点或瘀斑，高凝血期较明显。
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| 检查 | 包括反应凝血因子消耗、纤溶活力增强及FDP增加。
一、血小板计数
＜100×.109／L有诊断价值，非凡是进行性降低。
二、凝血时间
（CT，试管法）DIC早期，即弥散性微血栓形成期，血液处于高凝状态，血液凝固时间缩短。后期继发纤溶为主，血液呈低凝状态，凝血时间延长。
三、凝血酶原时间
（PT）是外在凝血途径的筛选试验。DIC时因因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅹ等均减少，故PT延长。超过正常对照3秒以上有意义。
四、白陶土部分凝血活酶时间测定（KPTT）
是内在凝血途径的过筛试验。除因子Ⅶ和XIII外，任何一个凝血因子缺乏都可使KPTT延长。正常35～45秒，超过正常对照10秒以上有意义。DIC的高凝期KPTT缩短，在消耗性低凝血期KPTT延长。
五、纤维蛋白原定量
正常值为2～4g/L。DIC时被消耗，＜1.5g/L有意义。但在感染、妊娠、恶性肿瘤、创伤或休克等&ldquo.应激&rdquo.状态下，纤维蛋白原量可增加，此时所谓正常量,实际已有所降低。
六、凝血酶时间（TT）
反应凝血第三阶段的试验，正常16～18秒，比正常对照延长3秒以上有诊断价值。DIC时纤维蛋白原减少及FDP增加，所以TT延长。
七、优球蛋白溶解时间（ELT）
血凝块溶解速度可反映纤溶酶活力（优球蛋白凝块中含有纤溶酶原及纤溶酶活化素），正常为60～120分钟，＜70分钟，提示纤溶亢进。
八、血浆副凝固时间
DIC时凝血酶作用下形成的纤维蛋白单体与继发性纤溶形成的FDP结合形成一种可溶性复合物，当碰到鱼精蛋白或乙醇时，复合物分离，纤维蛋白单体又自行聚合成絮状物或胶状物，这种不经凝血酶作用而引起的凝聚现象称副凝。
鱼精蛋白副凝试验（3P试验）见于DIC的早期。假阳性率高，局部血管内凝血亦可阳性，DIC晚期为阴性。
九、FDP免疫学测定
FDP的X、Y、D、E碎片仍具有纤维蛋白原的某些抗原决定簇，故能与抗纤维蛋白原血清发生特异性抗原抗体反应。FDP的免疫学检查方法较多，以乳胶凝集试验（半定量法）最为快速简便，正常值＜10mg/L。
十、红细胞形态学观察
血片上可见碎裂，畸形红细胞。
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| 诊断 | 诊断标准：
（一）临床表现
1．存在易引起弥散性血管内凝血（DIC）的基础疾病
2．有下列两项以上表现。
（1）多发性出血倾向。
（2）不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。
（3）多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。
（4）抗凝治疗有效。
（二）实验室检查
1．主要诊断指标：有下列3项以上异常：
（1）血小板数低于100×.109／L或呈进行性下降（肝病DIC时血小板数低于50×.109／L）。
（2）血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L或呈进行性下降或＞4g/L（肝病DIC时＜1g/L以下）。
（3）3P试验阳性或血浆FDP>.20mg/L（肝病DIC时超过60mg/L)；
（4）凝血酶原时间缩短或延长3秒以上，或呈动态变化；或活化的部分凝血活酶时间（APTT）缩短或延长10秒以上。
（5）优球蛋白溶解时间缩短，或纤溶酶原减低。
2．疑难、非凡病例应用下列实验室检查1项以上异常：
（1）因子Ⅷ:C降低、VWF:Ag升高，Ⅷ:C／VWF:Ag比值降低。
（2）AT－Ⅲ：含量及活性降低。
（3）血浆&beta.－TG或TXB2升高。
（4）纤维蛋白肽A（FPA）升高，或纤维蛋白原转换率增速。
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| 鉴别诊断 | 一、重症肝炎
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DIC
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重症肝炎
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微循环衰竭
黄疸
肾功能损伤
红细胞破坏
F Ⅷ∶ C
血小板活化及代谢产物
FPA
D- 二聚体
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早、多见
轻、少见
早、多见
多见 (50%~90%)
降低
增加
明显增加
增加
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晚、少见
重、极常见
晚、少见
罕见
正常
多数正常
正常或轻度增加
正常或轻度增加
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二、 血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)
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DIC
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血栓性血小板减少性紫癫 (TTP)
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起病及病程
微循环衰竭
黄疸
F Ⅷ∶ C
蛋白 C 含量及活性
FPA
F 1 2
D- 二聚体
血栓性质
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多数急骤、病程短
多见
轻、少见
减少
减低
增加
增加
增加
纤维蛋白血栓为主
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可急可缓、病程长
少见
极常见，较重
正常
正常
正常
正常
正常
血小板血栓为主
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三、原发性纤维蛋白溶解亢进症
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