淋巴瘤

文章作者 100test 发表时间 2007:12:11 11:35:56
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width="100%" border="1" cellspacing="0" cellpadding="7" style="BORDER-COLLAPSE: collapse"> 名称淋巴瘤 所属科室血液内科 病因 恶性淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明。但有如下相关因素：①EB病毒感染；②免疫缺陷是高危人群；③电离辐射也可引起本病的发生；④遗传因素与本病的病因关系也有报道。有时可见明显的家族聚集性。
　　
病理 恶性淋巴瘤在病理学上分成何杰金氏病和非何杰金氏病两大类，根据瘤细胞大小、形态和分布方式可进一步分成不同类型。
(一)何杰金氏病(HD)
HD是一种非凡类型的恶性淋巴瘤，组织学诊断主要依靠在多形性炎症浸润背景上找到特征性R-S细胞。1965年，Rye国际会议确定分为四型：
1．淋巴细胞为主型(LP)HD2以中、小淋巴细胞增生为主，有时以组织细胞增生为主；典型R-S细胞不易找到。但常存在较多L-H细胞。
2．结节硬化型(NS)HD：以双折光宽胶原纤维束，将存在腔隙型R-S细胞的淋巴组织分隔成大小不一结节为特征，典型R-S细胞罕见。
3．混合细胞型(MC)HD：典型R-S细胞和H细胞多，炎性细胞明显多形性，伴血管增生和纤维化。
4．淋巴细胞消减型(LD)HD：除存在典型R-S细胞外，还可出现许多多形性R-S细胞(网状细胞型)或弥漫性非双折光纤维组织增生，反应性炎性细胞显著减少。
(二)非何杰金氏淋巴瘤(NHL) 我国在1985年成都会议上，根据国内NHL特点，参照了国际工作分类，拟定了自己的工作分类
低度恶性 中度恶性 高度恶性
1.小淋巴细胞性
2.淋巴浆细胞性
3.裂细胞性（滤泡型）
4.裂细胞性（弥漫型）
临床表现 本病可发生于任何年龄，但发病年龄高峰在31～40岁，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为：2－3:1。
　　一、淋巴结和淋巴组织起病
　　浅表淋巴结起病占多数，而HD又多于NHL。受累淋巴结以颈部为最多，其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿，甚至缩小，以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。
　　深部淋巴结起病，以纵隔淋巴结为多见，肿大之淋巴结可压迫上腔静脉，引起上腔静脉综合征。也可压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。纵隔NHL并发淋巴肉瘤细胞白血病者较多见。而青年妇女纵隔首发之HD多为结节硬化型，对治疗反应常不满足。
　　原发于腹膜后淋巴结的恶性淋巴瘤，以NHL为多见，可引起长期，不明原因的发热，给临床诊断造成困难。
　　首发于咽淋巴环的淋巴瘤，多见于NHL，且常伴随膈下侵犯。症状有咽痛、异物感、呼吸不畅和声音嘶哑等。
　　原发于脾和肝的淋巴瘤较少见，但在病程中侵犯脾和肝则常见，尤以脾受累更为多见。肝的病变系由脾脏通过静脉播散而来的。肝脾肿大和黄疸为常见症状。少数病人发生门脉高压，酷似肝硬化。
　　二、结外起病
　　除淋巴组织以外，身体任何部位都可发病，其中以原发于胃肠最为常见，胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部，常有慢性腹泻，也可发生脂肪泻，还可引起肠梗阻。
　　原发于皮肤较少见（称为蕈样霉菌病），但淋巴瘤的皮肤征象则较常见，有特异性和非特异性两种表现。特异性表现有肿块、结节、浸润斑块、溃疡、丘疹等。非特异性表现有搔痒、带状疱疹、获得性鱼鳞癣、干皮症、剥脱性红皮病、结节性红斑、皮肤异色病等。
　　此外尚有少数病例原发于肺、骨骼、泌尿道及中枢神经系统，引起各类症状。
　　三、全身症状
　　常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。少数HD可有周期性发热（称为Pel-Ebstein热）。
检查

一、血象
　　早期一般无非凡。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常，嗜酸性粒细胞增多，以HD常见。约有1／3HD患者淋巴细胞绝对值减少。浆细胞和Reed-sternberg细胞偶可见于四周血。血小板下降提示有骨髓受累，或继发于脾功亢进。
　　二、骨髓象
　　骨髓未受淋巴瘤侵犯之前，一般无异常。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。这种细胞体积大、直径为15～20&mu.，胞核大，可为分叶状、双核（镜影细胞）或多核。染色质分布不均、浓集成块。核膜厚而深染。核仁大而园，可达8&mu.，核仁四周有空晕区。
　　三、生化检查
　　血沉加快提示病情处于活动；乳酸脱氢酶升高反映瘤细胞增殖速度快，＞500单位／L提示NHL的预后不良。病情进展时血清铜及铁蛋白升高，缓解期则下降；锌与之相反。硷性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同时可伴有5－核苷酸酶升高。高钙血症提示有骨侵犯，此种变化可出现于X线改变之前。脑脊液&beta.2微球蛋白升高提示有中枢神经系统受累。
　　四、免疫学异常
　　HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性降低，体外淋巴细胞转化率减低，其程度与疾病的进展有关。体液免疫一般正常，免疫球蛋白通常正常或增高，晚期可减少。NHL的部分患者有体液免疫异常，表现为自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少等。Coombs试验阳性，少数患者有单克隆高球蛋白血症。治疗取得缓解的病人，免疫功能可恢复正常。

诊断 淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现，病理学检查及必要的辅助性检查。诊断应包括病理类型及病变范围（分期）。对只有深部病变而无浅表淋巴结肿大者，诊断往往较困难，需要借助于辅助检查，介绍如下：
　　一、活体组织检查
　　为肯定诊断所不可少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结，因颌下及腹股沟部淋巴结常有慢性炎症，影响诊断的准确性。
　　斜角肌脂肪垫活检，对纵隔或肺部病变有一定诊断意义。
　　二、纵隔镜检查
　　纵隔镜可经胸膜外进入纵隔作活检，比较简便安全。
　　三、下肢淋巴管造影
　　对腹膜后淋巴瘤的诊断、分期、判定疗效和观察复发方面是一项准确性较高、安全简单和并发症少的检查技术，且在某些方面优于CT和声象图，它能发现正常大小的病变淋巴结内部结构变化。
　　四、CT、核磁共振和声象图检查
　　可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。
　　五、剖腹检查
　　可明确脾、肝及腹腔内淋巴结是否受累，为采用放射治疗，确定照射野所必不可少的（病理分期）。如同时作脾切除，还可以避免因脾区放疗对邻近组织器官的损伤。
　　六、骨髓活检
　　对诊断和查明病期比骨髓涂片阳性率高。凡血清硷性磷酸酶升高，不能解释的贫血、血小板减少、X片疑有骨侵犯以及Ⅲ期以上病人均应作骨髓活检。
鉴别诊断

　 临床上恶性淋巴瘤易被误诊。以表浅淋巴结肿大者，需要和慢性淋巴结炎、淋巴结结核、转移瘤、淋巴细胞性白血病、免疫母细胞淋巴结病、嗜酸性淋巴细胞肉芽肿等鉴别。以深部纵隔淋巴结起病者，须与肺癌、结节病、巨大淋巴结增生等病相鉴别。以发热为主要表现者，须与结核病、恶性组织细胞病，败血症、风湿热、结缔组织症等鉴别。

治疗

恶性淋巴瘤主要治疗方法为联合化疗和放疗。医生需根据病人身体情况，疾病病理类型，再结合临床分期，选择不同的治疗方案，达到治愈目的。在此非凡强调首次治疗的重要性，若处理不恰当，以后再续治疗就显得尤为棘手，疗效降低，故一旦确诊为淋巴瘤。最好找正规专科医生治疗，这也是治愈的要害所在。常用治疗方法有：
1．联合化疗：绝大多数淋巴瘤都需采用联合化疗。常用方案有MOPP（氮芥，长春新碱，甲基苄肼，强的松），ABVD（阿霉素，博莱霉素，长春花碱，氮稀咪胺），CHOP（环磷酰胺，阿霉素，长春新碱，强的松），BACOP（博莱霉素，阿霉素，环磷酰胺，长春新碱，强的松），有些需采用大剂量氨甲喋呤，阿糖胞苷及鬼臼类药物治疗。
2．放疗：常用CO-60或加速器，剂量是40-60Gy/4-6周，依病情而定。
3．免疫治疗：部分淋巴瘤放、化疗结束后，采用干扰素治疗，能提高治愈率。单克隆抗体对低度恶性淋巴瘤也有效。
4．骨髓移植/外周血造血干细胞移植术：此为目前高度恶性淋巴瘤、部分治疗后复发或首次治疗未愈病人的最佳选择。即先将病人自身骨髓/或用一种仪器分离病人自身外周血管中的造血细胞，在体外进行处理、保存，然后进行超大剂量抗癌药物化疗或全身放疗，再回输所保存的自身骨髓/外周血造血细胞，达到最大限度地杀伤癌细胞，又保护造血功能，更利于病人的治疗。
5．手术治疗：仅限于切取活检病理检查明确诊断，或切除结外器官的淋巴瘤，如骨、肠道、肺、肾、睾丸等病灶切除，术后仍需采用放疗或化疗。

随着治疗方法的进步，很多恶性淋巴瘤病人可以长期生存且没有任何病痛，有些治疗后结婚、生儿育女，过着正常人美满的生活，非凡是何杰金氏淋巴瘤有近一半能够治愈。由于恶性淋巴瘤治疗是一个系统工程，医生须根据具体情况决定具体治疗手段。治疗效果的好坏受诸多因素影响，包括病理类型，病期早、晚，肿瘤对治疗敏感性，治疗耐受性，治疗措施合理性等。因此患病后一定要配合医师接受足够的治疗，争取&ldquo.治愈&rdquo.，千万不要自己乱治以致延误病情，更不要相信江湖郎中之信口开河，所谓&ldquo.包治&rdquo.既破财又危害自己。治疗完成后应该按医生嘱咐定期回医院检查，非凡是开始2-4年内最为重要，应当2-3个月到医院复查一次，以后可间隔6-12个月到医院复查。以便于医生及时把握病情变化，及早诊治。

预防及预后

影响恶性淋巴瘤的预后因素：

影响恶性淋巴瘤的预后因素的分析对决定治疗策略，选择治疗方法以及评估患者预后具

有十分重要的临床意义。

1、病理类型 恶性淋巴瘤的组织学类型是影响预后的重要因素。HD较NHL预后好；HD的淋

巴细胞为主型预后最好，结节硬化型次之，混合细胞型预后较差， 淋巴细胞消减型则预

后不良。也有研究认为HD的病理亚型对早期患者预后影响不大。 非霍奇金淋巴瘤按国际

工作分类法可以反映患者的预后，未经治疗患者低度恶性的预后优于中度恶性，高度恶

性者预后凶险，但由于有效治疗方法的应用，可能对预后更能起决定性作用。一般来说

B细胞来源的淋巴瘤预后优于T细胞来源的淋巴瘤。此外，肿瘤组织的染色体异位，癌基

因异常表达等可能是决定预后的又一重要因素，有待更深入的研究。

2、临床分期 临床分期是重要的预后因素。因此，治疗前进行准确的临床分期检查是恶

性淋巴瘤诊治过程中的重要步骤。采用Ann Arbor分期决定HD的临床分期，能较好地反映

患者的预后，有利于指导临床治疗。但对NHL则不十分满足，非凡是高度恶性淋巴瘤或原

发鼻腔、韦氏环等结外淋巴组织或器官的外周T细胞淋巴瘤，这类恶性淋巴瘤的预后与结

外是否侵犯或侵犯部位多少有关。初次治疗前的临床分期与预后密切相关。80年代美国

Standford医学中心报道1225例HD患者，5年和10年生存率与临床分期密切相关，说明HD

患者早期发现、早期诊断、早期治疗有重要意义。临床分期对NHL也有相似的临床意义。

3、治疗对预后的影响 恶性淋巴瘤的首程治疗在很大程度上是决定成功的重要要害之一

。治疗不规范、不彻底往往导致肿瘤细胞产生耐药性、损害机体重要器官以及免疫功能

，给日后治疗带来困难。治疗的改进直接促进治疗效果的改善。

4、全身症状的有无 有发热、盗汗、体重减轻、贫血等全身症状者较没有这些症状的患

者差。

5、一般状况 开始治疗时患者一般状况是决定治疗的重要条件之一，一般状况好者，治

疗强度大，而后者与治疗效果直接相关。此外，一般状况是机体功能的综合体现，一般

状况好，提示免疫功能较好，有利于肿瘤治疗与康复。

6、有无巨块 研究结果显示巨大纵隔肿块或巨大肿块>.5CM或10CM对预后有重要影响。这

样的病变需要较强的治疗才可达到肿瘤的完全缓解。肿瘤愈大，经治疗后残存肿瘤细胞

以及产生耐药机会愈大。

7、血清乳酸脱氢酶、&beta.2-微球蛋白与肿瘤代谢有关。这二种蛋白在血清中升高常提示肿

瘤负荷大，预后欠佳。

8、受侵部位 很多临床资料显示恶性淋巴瘤在诊断时的侵犯部位与预后十分相关。侵犯

表浅淋巴结，较局限者优于较广泛者；较局限的胃肠道淋巴瘤综合治疗预后较好；若广

泛结外受侵或合并白血病，中枢神经系统受侵或原发韦氏环或鼻咽部等结外淋巴组织受

侵者预后差。

9、性别与年龄 诊断时青壮年患者预后优于10岁以下儿童和60岁以上老年患者。一般女

性病人骨髓造血功能较强，多数能耐受较强的治疗，疗效优于男性。

10、国际预后指数（IPI） NHL有明显不同于HD的生物学行为，Ann Arbor分期难以确切

反映NHL患者的预后， 1993年欧美国家的专家们对进展型NHL按无病生存率和总生存率，

依据与预后有关的因素包括年龄、血清乳酸脱氢酶（LDH），一般状况（PS）、Ann

Arbor临床分期及结外受侵部位数目制定了国际预后指数。分成低危组（L）、低中危组

（L-I)、中高危组（H-L）和高危组（H）。 其中年龄>.60岁，Ⅲ或Ⅳ期，血清LDH增高，

一般状况差，1个以上结外部位受侵者为不良预后因素。 四组的5年生存率分别为73%，

51%，43%和26%。从中可以看出中-高危组患者的5年生存率<.50%，应改进治疗、提高疗效

，上述介绍使用西医治疗恶性淋巴瘤的疗效，本中心使用全息肿瘤康复液中药治疗、疗

效明显高于西医的放化疗，凡是能够正常服药的病人，均可以达到临床治愈，按照巩固

治疗，每年坚持服药3个疗程，持续3年，即可以达到彻底治愈，现今（2006/8/22）我们

治愈的恶性淋巴瘤病人已经8年，已停药多年无复发。

所以恶性淋巴瘤的预后，与治疗方法密切相关，选择一种好的治疗方法，是恶性淋巴瘤

患者的首要问题。