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| 名称 | 慢性淋巴细胞白血病 |
| 所属科室 | 血液内科 |
| 病因 | 慢淋是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病，应用单克隆抗体对慢淋进行免疫分型，多数属B细胞型,其它为非Ｔ非Ｂ型及Ｔ细胞型。本病多见50岁以上的老年人。
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| 病理 | 病理特征是类似成熟淋巴细胞逐步积累而浸润骨髓、淋巴结、肝、脾和其他器官，最终导致造血功能衰竭。临床上以低热，贫血，肝、脾淋巴结肿大为主要症状。骨髓增生明显活跃至极度活跃，其中以淋巴细胞系统增生为主，成熟的小淋巴细胞约占50%～90%。原始及幼稚细胞<.5%～10%，粒、红、巨三系相对减少。血象、白细胞总数增高，一般在30×.10^9L～200×.10^9/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞。
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| 临床表现 | 一、一般症状
起病隐袭，进展缓慢，肿瘤本身可引起的倦怠、乏力、消瘦等症状。
二、感染
由于免疫异常致免疫功能减退而发生各种感染，最常见的感染有呼吸道、皮肤、胃肠道、泌尿系、败血症等。
三、肝脾淋巴结肿大
浅表淋巴结肿大是慢淋最常见的体征，随着病情的进展，可由小变大，由少增多，由局部至全身。肿大的淋巴结表面光滑、无粘连、可活动、质地硬、无压痛等特点。腹腔淋巴结可引起腹痛，纵膈淋巴结肿大可引起咳嗽、声哑及呼吸困难等。肝多为轻度肿大，脾肿大不如慢粒明显。
四、皮肤损害
约10％患者可有皮肤损害，呈散在性红色或紫红色斑丘疹，系白血病细胞的皮肤浸润所致。也可有非浸润性皮肤损害，如皮肤搔痒、色素沉着、红斑、剥脱性皮炎及带状疱疹。
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| 检查 | 一、血象
白细胞总数升高 ，以30－100×.109／L占多数，以成熟小淋巴细胞为主，常占60－90％，有时可见少数幼稚淋巴细胞和个别原始淋巴细胞。多数病例的慢淋细胞形态和正常淋巴细胞一样，核仁不明显，部份病例的慢淋细胞似较正常淋巴细胞略幼稚，即染色质略疏松，核仁较明显，但比急淋的原始细胞小，染色质的浓缩现象，仍属成熟淋巴细胞。血片中涂抹细胞和蓝状细胞明显增多，这是CLL血象的特征之一。红细胞和血小板数早期正常，后期减低。5－8％的患者可出现免疫性溶血。
二、骨髓象
骨髓增生活跃，淋巴细胞显著增多，占40％以上，形态基本与外周血一致，原始淋巴细胞一般不超过1－2％。细胞化学、糖原染色（PAS）部分细胞呈阴性反应，部分呈颗粒状阳性。中性粒细胞硷性磷酸酶积分不一定增高，有些病例在早期甚至降低，此特征与急淋不同。
三、免疫学检查
40－50％病例的正常免疫球蛋白减少。约5％的病例血清中出现单克隆球蛋白高峰，IgM型多见，可伴有高粘滞血症和冷球蛋白血症，抗人球蛋白试验阳性见于20％的病例。
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| 诊断 | 外周血成熟淋巴细胞绝对值（＞6×.109／L）持续增高而无其他原因解释者，应高度怀疑本病，在较长时间（＞3月）观察下仍高或继续升高。骨髓增生明显活跃，成熟淋巴细胞&ge.40％，伴有进行性淋巴结肿大，则可确诊。
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| 鉴别诊断 | 一、淋巴瘤
慢淋后期淋巴结结构消失，与小淋巴细胞性淋巴瘤不能区别。目前一般概念认为两者实际上是一种病的两个方面。肿瘤细胞侵犯血液和骨髓时即为慢淋，只侵犯淋巴结而血液和骨髓未受影响者即为小淋巴细胞型淋巴瘤，淋巴瘤细胞白血病系指小淋巴细胞型淋巴瘤（分化好淋巴细胞型淋巴瘤，低度恶性非霍奇金淋巴瘤）以外的其他类型淋巴瘤的骨髓侵犯。
二、幼淋巴细胞白血病
其病程较慢淋短，临床以巨脾、无或有轻度淋巴结肿大，白细胞总数显著增高，以幼淋巴细胞占优势，其细胞较慢淋细胞为大，核仁明显，对化疗反应差等与慢淋不同。
三、毛细胞白血病
有全血细胞减少，脾大、淋巴结肿大不常见，骨髓常出现干抽，瘤细胞比慢淋细胞大，胞浆丰富，表面有头发丝状突起可与慢淋区别。
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| 治疗 | 一、临床分期与治疗关系
1981年国际CLL工作会议分期标准。
A期：无贫血和血小板减少，颈、腋下、腹股沟淋巴结、肝、脾、5个区域中累及3个以下。
B期：无贫血和血小板减少，淋巴结和肝脾受累区域&ge.3个。
C期：不论淋巴结，肝脾累及区域数多少，但有贫血（Hb<.100g/L）和／或血小板减少（＜100×.109／L）。
一般情况，A期病寿命与对照组相近，不是所有A期患者都应接受治疗，要取决于疾病发展的危险性和治疗所带来的危险性，权衡利弊。B期和C期患者治疗的益处常超过危险。
二、对症治疗
CLL患者应避免感染，如有感染应积极治疗。大剂量丙种免疫球蛋白静脉注射能明显减少CLL患者的细菌性感染，方法是IgG 0.4/kg每3周1次静脉注射，共1年。免疫性溶血可用皮质激素。脾功能亢进者，脾切除对改善血小板减少有益。白细胞去除术（Leukopheresis）可用于血中白细胞过高患者。苯丙酸诺龙(Durabolin)可预防骨质疏松，因患者多系老年人，且长期应用皮质激素。
三、化疗
最常使用的药为瘤可宁（Chlorambucil,CB348），成人剂量为6－10mg/d口服。疗效不显著可加用强的松，即瘤可宁6－10mg/d＋强的松30mg/d，1－5天，每4周重复1次，此为慢淋的标准疗法，对晚期病或上述方案无效者可采用CHOP方案，即环磷酰胺 600mg iv第1日，阿霉素30mg iv第1天，长春新硷1mg iv第1天，强的松40－60m/d口服第1－5天，每4周重复疗程。
最近一些新药，阿氟酸（Fludarabine）是一种主要对CLL细胞有活性的新药，用法：25mg/m2/d×.5，静滴30分钟。间隔3－4周重复疗程。有效率50－64％，脱氧助间型霉素（Deoxycoformycin）；每2周静注4mg/m2，对于联合化疗无效者，改用该药有效，提示与烷化剂无交叉耐药性。
四、放疗
可用于巨大之淋巴结、巨脾的局部照射，全身小剂量照射疗效有限。
五、其他试验性治疗
如干扰素、单克隆抗体、骨髓移植等。
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| 预防及预后 | 病程长短不等，长者和一般人群寿命相同，短者不超过2年，T细胞型不超过半年。目前约60％可存活5年以上，死亡原因有免疫功能低下所致感染、出血、贫血及衰竭或因年老死于本病无关的其他并发症。
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