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| 名称 | 获得性纤维蛋白原缺乏症 |
| 所属科室 | 血液内科 |
| 临床表现 | 除原发疾病征象外，可有严重的出血症状。患者原先可无出血，而于分娩或手术中大量出血或渗血不止，血液可以完全不凝固，或仅凝成很细小疏松的血块。更为严重者可有皮肤、粘膜的大片瘀斑或体腔出血。 |
| 检查 | （一）纤维蛋白原缺乏症 1．凝血时间延长，凝血块细小疏松，悬浮于血清中。如纤维蛋白原完全缺乏则血液不凝固。部分凝血活酶时间及凝血酶原时间显著延长。凝血酶时间延长或完全不凝固，但须除外有抗凝物质存在。正常血浆或纤维蛋白原均可纠正这些异常。 2．纤维蛋白原定量测定，其含量减少。 （二）纤维蛋白溶解症 1．血块溶解法包括血浆凝块溶解法 正常人48小时也不溶解。纤维蛋白溶解症中血块溶解和缩小。 2．全血或血浆间接溶解法 若病人血液不凝固，可将病人及正常人血液凝固后逐渐溶解，说明有纤维蛋白原溶解症。 3．优球蛋白溶解试验 优球蛋白溶解时间明显缩短。纤维蛋白原极度减少时，本试验可呈假阴性。 4．纤维蛋白溶酶原定量测定 正常值为7～12单位／ml。纤维蛋白溶酶降低是纤维蛋白原溶解症的一项重要指标。 5．纤维蛋白（原）降解产物（FDP）测定 血及尿中FDP增高。 |
| 治疗 | 在积极治疗原发病的基础上，采用下述治疗方法： （一）纤维蛋白原缺乏症的治疗 可输入全血或血浆。每输入全血200ml或血浆100ml，可提高血浆纤维蛋白原约10mg/dl。严重纤维蛋白原缺乏者以输入纤维蛋白原精制品为宜，因血液中含有纤溶酶原，输入后可加剧纤维蛋白溶解。 （二）纤维蛋白原消耗过多的治疗 参阅弥散性血管内凝血章节。 （三）纤维蛋白溶解症的治疗 采用抗纤溶药物。常用①6-氨基己酸：首次静脉注射4～6g，以后每1～2小时静脉滴注1g；②止血环酸：每日250～500mg静脉注射或滴注；③对羧基卡胺：每日400～800mg静脉注射，滴注。止血效果比6-氨基己酸强5～10倍。 |