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| 名称 | 血红蛋白D病 |
| 所属科室 | 血液内科 |
| 病因 | 疾病概述 血红蛋白D（HbD）不是一种单一的异常血红蛋白，其特点是在碱性pH电泳时位置与HbS相同，而在pH6．2琼脂胶电泳时与HbS分离。无溶解度异常，镰变试验阴性。现已发现有几种&beta.或&alpha.链氨基酸顺序不同的HbD，最多见的是HbD-Punjab（或HbD-LosAngeles，&alpha.2A&beta.2121谷&rarr.谷胺）。纯合子HbD-Punjab无症状，或仅轻度贫血，无脾肿大，血片中有较多靶形红细胞。杂合子多无症状。主要见于印度、巴基斯坦和伊朗。我国内蒙、新疆、青海、河北及河南等省区有少数病例散发。经***链分子杂交，证实为&beta.链异常者，称为HbD&beta.包头，HbD&beta.乌兰花；&alpha.链异常者称为HbD&alpha.内蒙古，均为HbD杂合子，无贫血及其它症状。纯合子HbD可达95％左右，杂合子HbD约35％～50％。在pH6．25琼脂电泳中，HbD与HbA泳速相同，可与HbS相区别。 |