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| 名称 | 遗传性因子X缺乏症 |
| 所属科室 | 血液内科 |
| 病理 | 本病极少见，是常染色体隐性遗传，患者父母常为近亲婚配，男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在凝血系统的功能，也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症状，出血程度与因子X的浓度有关。纯合子型一般均有出血症状，杂合子型的因子X浓度约在20％～50％之间可以没有出血倾向。实验室检查，凝血酶原时间（PT），部分凝血活酶时间（PTT）及蛇毒时间均延长，后者可与因子Ⅶ缺乏症相鉴别。治疗以因子X补充为主，可用贮存血浆，PPSB或因子X的浓缩制剂。每公斤体重输注10～15ml血浆。因子X的有效止血浓度约在5％～10％。严重出血者的止血浓度约在15％～20%。 |