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| 名称 | 重症肌无力 |
| 所属科室 | 神经内科 |
| 诊断 | 一、病史及症状： 青少年和儿童多见，常以睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难或四肢无力活动后加重而就医。 二、体检发现： 眼外肌麻痹、肢体肌耐力减弱，疲惫试验阳性，对受累肌肉反复作同一动作或连续叩击某一反射，可见反应逐渐减弱或不能。 三、辅助检查： 1.新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,肌力在0.5-1h内明显改善时为阳性,可确诊。为防止新斯的明的毒蕈碱样反应,需同时肌注阿托品0.5-1mg。 2.免疫功能检查可有异常。 3.血清胆硷酯酶、免疫球蛋白、乙酰胆碱受体抗体效价测定升高。 4.胸部Ｘ线片或ＣＴ检查可有胸腺肿大或肿瘤。 5.心电图可异常。 6.电生理检查：感应电持续刺激受累肌肉反应迅速消失。EMG：重复频率刺激，低频刺激有波幅递减，高频刺激有波幅递增现象，如递减超过起始波幅10％以上或递增超过50％以上的为阳性。 四、鉴别： 需排除甲亢性肌病，多发性肌炎、格林－巴利综合征、周期性麻痹及癌性肌无力综合征 |
| 治疗 | 一、抗胆碱酯酶类药物，吡啶斯的明60-240mg/次,3-5次/d口服。 二、免疫抑制剂： 经胆碱酯酶抑制剂治疗无效者，根据免疫功能情况选用，口服强的松30-60mg次/d,持续3-5个月,或环磷酰胺200mg加入25％葡萄糖20ml中再加维生素B6100-200mg静注,隔日一次,20次为一疗程。 三、大剂量丙球静滴： 100-200mg/kg,生理盐水500ml稀释后静滴,每周1-2次。 四、血浆交换疗法： 有条件的医院可用，每次交换1000-1500ml,每周两次。 五、内科治疗无效合并有胸腺瘤者： 可行放疗或切除肿瘤。 |