临床执业医师内科学知识点辅导：血液系统疾病（白血病）

文章作者 100test 发表时间 2008:03:18 15:17:36
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　　概论

　　白血病（leukemia）是一种造血系统的恶性疾病，骨髓或其他造血组织中存在大量白血病细胞呈肿瘤性增殖，进入外周血液，并浸润全身各种组织与脏器，产生相应的临床表现。

　　白血病在我国的年发病率约为2～4/10万，明显低于欧美国家。国内各年龄组恶性肿瘤的死亡率统计，白血病占第六位（男性）和第八位（女性）；在35岁以下的人群中占第一位。

　　病因和发病机制

　　尚未阐明，现认为人类白血病的发生与物理、化学和生物等因素有关。近30年来，病毒的致病作用尤引人注目。

　　① 病毒感染：现已从人类T细胞白血病中分离出一种逆转录病毒，称人类T细胞白血病病毒（HTLV）。但对其致病白血病的机制尚未阐明。

　　② 放射损伤：已证实电离辐射可引起白血病，其作用与放射剂量大小及放射部位有关。

　　③ 化学物质：许多能引起骨髓毒性的化学物质都有致白血病的可能，已提出的有苯、氯霉素、磺胺、保泰松、抗癌药尤其是烷化剂以及其他细胞毒药物如丙卡巴肼和亚硝基脲等。

　　④ 遗传因素：某些遗传疾病和（或）免疫缺陷性疾病患者易发生白血病，如先天性愚型（Down综合征）约20％可发生急性白血病。

　　分类

　　按病程缓急和细胞分化程度分类

　　1. 急性白血病（简称AL）　病程急，自然病程一般仅几个月。骨髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主。

　　2. 慢性白血病（CL）　病程较缓慢，自然病程一般为数年。骨髓及周围血中以异常的成熟细胞为主，伴有幼稚细胞。见下表：

	急性白血病（ＡＬ）	慢性白血病（ＣＬ）
起病	较急	缓慢
病程	短	较长
细胞分化程度	差，以原始及早期幼稚细胞为主。	较好，以晚期幼稚细胞及成熟细胞为主。

　　按白细胞形态和生化特征分类

　　1.急性白血病（FAB分类）

　　① 急性淋巴细胞白血病（简称急淋，ALL）：分为L1（第一型）、L2（第二型）、L3（第三型）3个亚型。

　　② 急性非淋巴细胞白血病（简称急非淋，ANLL）：可分为7个亚型。

　　M1──急性粒细胞白血病未分化型；M2──急性粒细胞白血病部分分化型；

　　M3──急性早幼粒细胞白血病；　　M4──急性粒-单核细胞白血病；

　　M5──急性单核细胞白血病；　　　M6──急性红白血病；

　　M7──急性巨核细胞白血病。

　　2.慢性白血病（CL）

　　分为慢性淋巴细胞白血病（CLL）；慢性粒细胞白血病（CML）；慢性单核细胞白血病（CMOL）。

　　根据免疫学标记分类

　　根据膜表现标记，可把ALLW分为：T细胞急淋（T-ALL）、B细胞急淋（B-ALL）、非T非B急淋及其亚型。

　　MIC分型

　　近年来根据白血病细胞的形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）进行综合分型，即MIC分型。