婴儿手足搐搦症_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:36:11
来源 100Test.Com百考试题网

小儿缺乏维生素d时，血钙下降，如果甲状旁腺功能代偿不全，不能动员骨钙，则血钙不能维持正常水平。当血清钙<.1.75mmol/l时，神经肌肉兴奋性增高，即可出现惊厥和手足搐搦等症状。故本病又称维生素d缺乏性手足搐搦症。
【诊断】
(一)年龄、季节、诱因 85%以上的病例发生在1岁以内，其中又以<.6个月的婴儿占绝大部分。季节以春季(3～5月)发病最多。维生素d不足，膳食钙不足、早产儿及人工喂养儿易发病。
（二）临床表现 婴儿以无热惊厥为主。每日惊厥发作1～20次不等，每次持续时间数秒至半小时左右。惊厥时大都意识丧失，手足呈节律性抽动，面肌痉挛，眼球上翻，大小便失禁等。小婴儿有时只见面肌抽动即为本症的初期症状。发作间隙病儿神志基本正常。较大婴儿或儿童则以手足搐搦为主，即腕部弯曲、手指伸直、大拇指贴近掌心，足趾强直而跖部略弯呈弓状，发作时神志清醒。
喉痉挛是婴儿手足搐搦症最严重的表现，可呈现吸气性哮吼、吸气困难，严重时可因窒息而死亡。肌肉注射时偶可诱发喉痉挛。
（三）隐性体征 只有以下隐性体征而无惊厥或手足搐搦者称为隐性手足搐搦症。
1.面神经征(chvostek征) 用指尖轻叩耳前面神经处，可见眼皮或上唇抽动。新生儿期此征阳性无诊断意义。
2.腓反射阳性 用小锤叩击膝外侧腓骨头上的腓神经，足部向外侧收缩为阳性。
3.止血带征(trousseau征) 血压计袖带包裹上臂，打气加压使桡侧脉搏暂停，5分钟内出现手搐搦为阳性。
（四）实验室检查血清钙可低于1. 75mmol/l，碱性磷酸酶增高，血清磷或低或正常或升高。
【鉴别诊断】
(一)与惊厥性疾病鉴别
1.婴儿痉挛症 多在生后3～7个月开始发作，发作时有短暂意识丧失及特殊姿态，智力多受影响，脑电图呈特有的“高峰节律紊乱”。
2.甲状旁腺功能不全 如新生儿期暂时性甲状旁腺功能不全、手术时误切甲状旁腺时的功能受损及原发性甲状旁腺功能不全等，都可出现血钙降低症状。但本病血磷增高、碱性磷酸酶正常，pth下降，常需甲状旁腺素治疗。
3. 其他 尚需与产伤、脑发育不全、神经系统感染、感染性疾病的脑症状，以及低血糖、铅中毒等引起的惊厥相鉴别。
（二）与其他病因所致的手足搐搦症鉴别
1. 碱中毒性手足搐搦症 低氯性碱中毒、呼吸性碱中毒或输入过多碱性液等均可使钙与蛋白质的结合增加，钙离子减少而发生手足搐搦。
2.低镁性手足搐搦症 见于长期腹泻、长期输液而未补镁的患儿等，或临床怀疑低钙惊厥用钙剂治疗无效者也应考虑本病。患儿血镁可降至0.75mmovl以下，注射或口服镁剂后可控制症状。
3.慢性肾功能不全所致的手足搐搦症 因排磷功能减低、血磷增高抑制25 -(oh)d转化为1,25一(oh)2d以致血钙降低。但本病的低白蛋白血症和慢性酸中毒使钙离子不一定很低，只在血清钙极度减低或输入碱性液时才出现手足搐搦。
（三）与喉部梗阻疾病鉴别喉痉挛应与先天性喉喘鸣鉴别。后者主要症状为吸气性喉鸣。轻者喉鸣为间隙性，易于鉴别，重者喘鸣持续，也伴吸气困难，则需测定血钙加以鉴别。
【治疗】
（一）急救措施喉痉挛与惊厥可致呼吸暂停，均有生命危险，应尽快急救。
1.喉痉挛治疗 先将舌尖拉出，进行人工呼吸或加压给氧，必要时气管插管。
2.惊厥处理 立即足量苯巴比妥钠8mg/kg肌注.或副醛1ml/岁(最大量不超过5 ml/次)深部肌注.或10%水合氯醛4～10ml保留灌肠.或安定每次0.1～0. 3mg/kg肌肉或静脉注射。同时针刺人中、合谷、少商、印堂等。
(二)补充钙剂 不要等血钙测定结果，应立即用10%葡萄糖酸钙5～10ml加10%～20%葡萄糖液10～20ml稀释后缓慢静注（不可皮下或肌肉注射，因可致局部坏死）并监测心率，如发生心动过缓即应减慢注入速度或停止，每日注射1～3次，连用2～3日。痉挛停止后改口服10%氯化钙(既补钙又酸化血)5～10ml每日3～4次，7～10日后改用乳酸钙每日2g.氯化钙应用时间不宜过长，以免发生医源性酸中毒。
(三)维生素d治疗补充钙剂3～5日后可给维生素d剂，由小量开始，以免诱发低钙。剂量为2500～5 oooiu/d，一周后可增5000～10oooiu/d。疗程与佝偻病相同，然后改为预防量。必要时亦可于钙剂治疗数日后给维生素d2或d330万～60万iu肌注一次。
（四）如按上法治疗后发作仍不停止，应测血清镁，如血清镁<.0. 75mmol/l，可用25%硫酸镁每次0.1 ml/kg肌注，每6小时1次。1日后改用镁3mg/(kg?d )分3～4次口服。
【预防】
与佝偻病相同。鼓励母乳喂养。牛乳因磷含量较高，可影响钙吸收而易发生手足搐搦，故牛奶喂养儿应及时补充维生素d和钙。