小儿维生素k缺乏症_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:36:12
来源 100Test.Com百考试题网

维生素k又称凝血维生素，是天然和人工合成维生素k的总称。食物中存在的称k1.肠道菌群合成的称k2，也能为人体利用，但活性仅为k1的60%。人工合成的维生素k有多种，其中k3、k4较常应用。天然维生素k为脂溶性，合成维生素k3、k4为水溶性。脂溶性维生素k在胆盐作用下由小肠吸收，然后作为乳糜微粒成分经胸导管运转，主要储存于肝。水溶性维生素k经小肠吸收直接入门静脉。
维生素k的主要功能是维持血浆凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的活性水平。肝微粒体首先合成以上凝血因子的无活性前体，然后在以维生素k为辅助因子的梭化酶作用下生成活性凝血因子。因此又称因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ为维生素k依赖凝血因子。
小儿获得维生素k的来源与成人相反，以肠道细菌合成来源为主，膳食来源为
辅。猪肝、大豆及首稽含维生素k量丰富.某些蔬菜如菠菜、西红柿及昔蓝等则含量稍低。牛乳维生素k含量较人乳高。成人中不存在因膳食缺乏而致的维生素k缺乏。婴儿在肠道菌群建立以后也很少发生维生素k缺乏，但新生儿、早产儿是例夕。
维生素k每日供给量我国尚未制订。根据1989年美国修订的推荐的膳食供给量如下:婴儿5～10μg/d, 1～14岁15～45μg/d/.
【诊断】
（一）新生婴儿生后1周内发生自然出血现象，应考虑本症。新生儿易发生维生素k缺乏，其主要原因为:胃肠道菌群缺乏影响维生素k的合成.膳食维生素k不足，如人乳(含维生素k仅为150ng/l)喂养.胆盐分泌有限，脂肪吸收不良影响维生素k的吸收等。出血部位包括皮肤、中枢神经系统、胃肠道、生殖泌尿系统、齿酿、肺和关节等。
(二)胆道梗阻、胆疹、慢性肠病、胰腺病的患儿.长期应用抗生素治疗的患儿.维生素k含量不足的配方喂养儿.长期接受静脉内营养而未补充维生素k的患儿.术后有潜伏出血倾向的患儿；以及因使用双香豆素（抗凝药）、水杨酸盐的患儿等，如临床有出血倾向或症状者均应考虑本症。
（三）实验室检查
1.凝血酶原时间延长，可高于正常对照2倍以上。
2.白陶土部分凝血活酶时间延长示血浆凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性低于正常。
3.出血时间正常，血小板正常，血红蛋白可因失血严重而下降。
4.应用维生素k后，凝血酶原时间可于6～24小时内改善或恢复。
【鉴别诊断】
应与新生儿同种免疫性紫癜、弥散性血管内凝血(dic)及各型血友病鉴别。
【治疗】
(一)治疗维生素k缺乏的出血症状，可用维生素k1l～3 mg肌注或静脉缓注，并急查凝血酶原时间，必要时可重复给药数次。如凝血酶原时间于给药6小时内无改善，应给鲜血、血浆或冷冻血浆10～15 ml/kg以提高维生素k依赖因子的水平。
(二)应用双香豆素、水杨酸盐过量而出血者，可用大剂量k110～50mg静注，同时停用该药。如不宜停用，可输新鲜血、血浆或冷冻血浆，有条件时可用因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的浓缩物。
（三）贫血严重者可输全血。
(四)天然脂溶性维生素 无毒性，但过大剂量偶可引起短暂的高凝血酶原血症。合成型水溶性维生素k有毒性，可使未成熟儿、g一6一pd缺乏的新生儿产生高胆红素血症及核黄疸，缺乏维生素e的早产儿对维生素k的毒性较敏感，水溶性维生素k应不用或慎用。
【预防】
孕妇产前数周口服合成型水溶性维生素k每日2～4mg。新生儿出生时肌注脂溶性维生素k10.5～l mg。有脂肪吸收不良者可口服水溶性维生素k4mg/d。长期接受完全静脉内营养者可肌注补充维生素k150μg/(kg?d)。