新生儿肝炎综合征_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:35:33
来源 100Test.Com百考试题网

新生儿肝炎综合征是指发生于新生儿期的以结合性胆红素增高性黄疸、大便呈白陶土色，伴肝、脾肿大及肝功能损害为主要表现的综合征。病因较复杂，主要由以下病因所致：①各种病毒：如巨细胞病毒、各型肝炎病毒等引起的胎内或生后感染；②不同原因引起的胆汁淤积及肝内或肝外胆道闭锁，如溶血后胆汁粘稠症、静脉高营养引起的胆汁淤积等；③代谢缺陷病：如半乳糖血症、α1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症等。虽病因各异，但临床表现相似，需及早鉴别诊断。
【诊断】
（一）多在生理性黄疸消退或减轻后又复出现黄疸，起病缓慢，男婴及未成熟儿多见。有家族史。
（二）患儿可有吐奶、腹胀、尿呈深色，大便呈淡黄或陶土色。肝脾呈不同程度肿大。
（三）常并发维生素a、d 缺乏症及低钙血症。
（四）化验血清胆红素增高，以直接胆红素为主，凡登白试验双相或直接反应，谷丙转氨酶、碱性磷酸酶可有不同程度增高，絮状试验可有变化。尿胆原、尿胆红素阳性，24小时粪胆原定量明显减少。测定乙型肝炎抗原及嗜异凝集反应等有助于病因诊断。
【鉴别诊断】
（一）须注意与先天性胆道闭锁鉴别（表1一3)，如误将新生儿肝炎诊断为胆道闭锁而手术，则病死率较非手术者高4倍。
(二) α1抗胰蛋白酶缺乏症患儿除黄疽、肝硬化外，常有家族史，血清蛋白电泳α1球蛋白降低，α1抗胰蛋白酶定量低下或缺少。
（三）半乳糖血症除黄疸外，可发生低血糖性惊厥，蛋白尿、尿糖阳性。停喂乳类后症状显著好转。
（四）溶血后胆汁粘稠，常有新生儿溶血病史，以后出现阻塞性黄疸。多数经数周后自行消退。
【治疗】
（一）病因治疗 如为先天性胆道闭锁须及时进行手术治疗。

表1一3新生儿肝炎与先天性胆道闭锁的鉴别
╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠╠
新生儿肝炎 先天性胆道闭锁
病因 未明(病毒感染，免疫因素) 先天畸形
黄疽出现时间 出生到2月 生后1月以内
黄疽程度 - (多变) (进行性)
肝脾肿大
血清胆红素动态观察 不规律 持续升高
凡登白试验 双相或直接反应 直接反应
粪胆原 -
对肾上腺皮质激素治疗反应 -
家族史(接触史) -
131i玫瑰红排泄试验 >.5% <.5%
肝活体组织检查 巨细胞性变化为主 小胆管增生为主
过氧化氢溶血试验一
卵磷脂胆固醇酞基转移酶 减低 早期正常
预后 大多较好 差
------------------------------------------------------------------------------------------
（二）加强营养 供给充足维生素，尤其是维生素a,d,k的补充。
(三)预防和及时控制感染。
(四)泼尼松的应用 存在一定争议，可酌情短期应用。
(五)保肝药物 如肝泰乐、复合磷酸酯酶,atp、辅酶a等均可选用。
(六)利胆药 胆酸钠50mg，每日1-3次。
七、中医疗法 根据临床辨证施治，肝胆湿热可用清热利湿法（茵陈蒿汤等）；气滞血淤则予疏肝理气，活血化瘀（逍遥散加减）；肝胃不和予以调理肝胃。其他如联苯双酯等均可采用。
【预防】
（一）被动免疫 孕母在乙肝急性期或恢复期（不论e抗原阳性或阴性）所生小儿应用特异性高效免疫球蛋白注射，于出生24小时、3个月、6个月各注射1次，剂量为0.5～1 ml/kg。
(二)主动免疫对hbsag阳性或hbeag阳性产妇所生小儿于生后24小时(或7天内),1个月、6个月各接种一次乙肝疫苗，每次10μg。乙肝疫苗与特异性高效价免疫球蛋白(hbig)联合注射，可使95%婴儿得到保护。