原发性硬化性胆管炎_肝胆外科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:53:00
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本病系一种原因不明的、少见的、以肝内外胆管慢性非细菌性炎症的纤维狭窄和闭塞为特征的综合征。男性多见。60%发生在20～50岁。可能与门静脉系统内细菌和病毒感染、自身免疫功能异常、先天性因素有关。由于肝内外胆管及肝门管区炎性反应， 淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润， 结缔组织增生， 导致胆管壁变厚、纤维化， 管腔狭窄、闭塞。最终引起胆汁性肝硬化。20％累及肝外胆管，80%肝内外胆管同时受累。一般不伴有胆管石， 无胆道外伤或胆道手术史。
【诊断】
1.症状 起病隐匿， 有较恒定的慢性进行性胆道梗阻和胆管炎表现。①病初为间歇性黄疸， 后为进行性， 伴瘙痒。②间歇性上腹部钝痛。③食欲不振、消化不良、恶心、呕吐、消瘦、衰弱， 可有发冷、发热， 或腹泻、脓血便， 或（ 和） 甲状腺炎等表现。
2. 体征 ①黄疸。②上腹部轻度压痛， 肝肿大。③可有门静脉高压症的体征。
3. 辅助检查 ①化验血清胆红素提示
梗阻性黄疸。部分患者免疫球蛋白、嗜酸性粒细胞、抗核抗体、平滑肌抗体升高。肝功多受损。45%患者igm升高、75%有血浆铜蓝蛋白增多，以上参数改变均有诊断价值。②b超显示胆管壁增厚、弥漫性管腔狭窄。无胆结石。③ercp检查显示肝内外胆管不规则性缩窄、串珠状，内径约2mm～3mm，肝内胆管分支减少、僵直，似枯树枝状。可为弥散型、肝外型和节段型。④核素扫描检查可估计胆管各分支的阻塞程度。⑤术中见胆管壁增厚、硬索感， 外径不扩张、内径狭窄。病理检查为胆管炎症、纤维化， 无恶性肿瘤细胞。
3． 鉴别诊断须与原发性胆汁性肝硬化， 继发性硬化性胆管炎、胆管癌等病鉴别。
【治疗】
1.非手术治疗 ①予高蛋白，高维生素(a, d, k等)，低脂肪饮食。②免疫抑制剂治疗。泼尼松5 mg～l0mg, 1次/隔日，晨空腹服，长期治疗，可缓解症状。硫唑嘌呤50mg～100mg，口服，3次/日。③消炎利胆治疗。④广谱抗生素的应用能控制急性炎症发作，可与激素联合应用。⑤考来烯胺(消胆胺)1.0g，口服，4次/日， 可缓解瘙痒。
?2．手术治疗目的是降低胆道压力， 改善肝功能。①胆总管探查、t管引流。有时需切除一些内壁， 再放t管， 留置1年以上为宜。术后症状可缓解， 肝功能改善。②肝管空肠roux－y吻合。仅适用少数肝门胆管扩张的患者， 以转流病变胆管胆汁。③对伴有溃疡性结肠炎者， 行全结肠切除可改善或制止病变进展， 但效果不肯定。