小儿肝硬化_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:37:35
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肝硬化(cirrhosis of liver)是由于肝细胞持续或反复受致病因素损害，致变性、坏死和再生，以及肝小叶正常结构破坏、再生结节形成、纤维化和瘢痕化所引起。主要临床表现为肝功能损害和门静脉高压的症状。分门静脉肝硬化、坏死后肝硬化和胆汁性肝硬化三种类型。小儿肝硬化发病较少。引起小儿肝硬化的疾病包括：病毒性肝炎、新生儿肝炎、营养不良、肝豆状核变性（wilson病）、肝吸虫病、半乳糖血症、肝型糖原累积病、α1抗胰蛋白酶缺乏症以及先天性胆道闭锁等。部分原因不明。
【诊断】
（一）病史 起病隐匿，可有新生儿肝炎、传染性肝炎或肝豆状核变性病史。
（二）症状 乏力，食欲减退，腹胀，不规则腹泻，消瘦等。
（三）体征 蜘蛛痣，肝掌，脾肿大，腹壁静脉曲张，腹水等。肝脏早期稍大，晚期缩小。
（四）实验室检查 血清总蛋白正常或降低，白蛋白降低，球蛋白升高。凝血酶原时间可延长。发生门静脉高压者血白细胞计数及血小板减少。
（五）其他 辅助检查
1.b型超声波检查可提示诊断。
2.食道钡餐透视检查 如发现食管与胃底静脉曲张的阳性x线征，有决定性诊断意义，但阴性也不能排除肝硬化。
3.肝活检有确诊意义。但仅用于高度怀疑和经各项检查而诊断未明确的病例。
【治疗】
（一）一般治疗 休息。给适当蛋白饮食，足够热量、高维生素、低脂肪饮食。
（二）保肝治疗 补给缺少的维生素。保肝药物的疗效尚待确定。进食少或不能进食时静脉滴注葡萄糖溶液或多种氨基酸溶液。
（三）病因治疗 如纠正营养不良、根治血吸虫病或肝外胆道梗阻等。
（四）并发症的治疗
1.腹水治疗 基本方法为卧床休息，加强营养和限制水钠输入。可用利尿剂，如双氢克尿塞，每日2mg/kg，加安体舒通，每日2～3mg/kg,各分2次口服。适当补给钾盐。尽量少放腹水。
2.上消化道出血的治疗
(1)脑垂体后叶素静脉推注，每次0.3iu/kg，溶于25 ml生理盐水中，10分内静脉慢推。有效时血压上升，出血停止，但可有腹痛、便意及面色苍白等副作用。此药可重复使用。
(2)三腔管止血法是最常用的止血方法。能直接压迫破裂的食管与胃底曲张静脉而起止血作用。但是此法为应急措施，不能获得持久的止血效果。如用去甲肾上腺素加入冻生理盐水从胃管注入胃内，与三腔管压迫法联合应用，可增强止血疗效。
（3）保持呼吸道通畅，防止窒息。必要时给氧、输血。
（4）必要时外科手术治疗。