小儿急进性肾小球肾炎_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:37:39
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急进性肾小球肾炎(rapidy progressiveglomerulonephritis)是一急速进展、恶化的肾小球肾炎。起病后于数周或数月内急速进展，肾功能进行性恶化，终至发展至尿毒症。通常有尿量减少。病理特点是50%以上肾小球内有新月体形成。本病可为原发性也可继发于某些系统性疾病如系统性红斑狼疮、紫癜肾炎等。近年按其免疫病理表现分为以下几种类型:①抗肾小球基膜(gbm)抗体介导的急进性肾炎。其特点是免疫荧光检查有沿gbm的线性免疫沉积，血中有抗gbm抗体。临床上还可伴有肺出血(此类称goodpasture综合征).②免疫复合物介导的急进性肾炎，其特点是免疫荧光检查有颗粒状免疫沉积。如继发于急性链球菌感染、系统性红斑狼疮、过敏性紫war肾炎、iga肾病、膜增生性肾炎等。③不伴有免疫复合物沉积者。近年知此类中相当一部分是抗中性粒细胞胞浆抗体(anca)阳性的血管炎。此外还可能有由细胞免疫介导的或原因不明者。
【诊断】
（一）症状和体征 起病与急性肾炎相似，病前可有呼吸道感染或链球菌感染史。多有水肿、中度血压增高、肉眼或镜下血尿。通常伴有较重的一般表现，如发热、周身疼痛、厌食恶心、腹痛等。多数病儿有少尿（尿量每日少于250ml/ m2)甚至发展至无尿(每日<.50ml)。病情持续进展致急性肾功能衰竭，在数周或数月内进展至尿毒症表现，从而临床有相应的水、电解质及酸碱平衡紊乱的表现，如血压高、水肿加重、肺水肿、心功能不全、酸中毒等表现。多数病儿并有贫血症状和体征。
（二）实验室检查所见
1.尿检查有红细胞、红细胞管型，尿蛋白呈中等量，偶达肾病水平蛋白尿。
2.肾功能检查血尿素氮及肌配进行性增高，并逐渐出现急性肾功能衰竭相应的水、电解质及酸碱平衡紊乱。
3.部分病儿血中有抗gbm抗体、免疫复合物或anca阳性，此与其病因、发病机理有关。
4. 影像学检查 双侧肾增大呈弥漫性实质改变。通常根据上述临床表现即可诊断急进性肾炎，如诊断困难而行肾穿刺检查时，光镜下典型改变为新月体肾炎，免疫荧光检查则视发病机理不同而表现为沿基膜的线性免疫沉积或颗粒性沉积或呈阴性改变。
【鉴别诊断】
（一）急性链球菌感染后肾炎 两者起病相似，但急性链球菌感染后肾炎少尿持续时间短，肾功能不全程度较轻，常有自发缓解趋势，血中c3多下降，病理上主为毛细血管内增生性肾炎改变。
（二）溶血尿毒综合征 除较快进展的肾功不全外，有溶血表现，短期内迅速发展的贫血、网织红细胞升高、周围血红细胞形态异常（破碎红细胞及盔状红细胞等异形红细胞）、血小板减少等改变。
（三）应注意有无引起本症的原发疾患，如系统性红斑狼疮、血管炎、过敏性紫癜、急性链球菌感染等。
（四）与其他病因引起的急性肾功能衰竭区别，如药物中毒、急性肾小管坏死等。
【治疗】
（一）皮质激素冲击治疗 甲基泼尼松龙15～30mg/kg(总量不多手1g)溶于葡萄糖液100～200ml中静脉滴注。每日或隔日1次，3次为一疗程。冲击治疗中有时呈面红、心动过速，此外还可有高血压、消化道溃疡、伴发感染等合并症。视病情用1～3疗程，继以口服泼尼松治疗。常需用药半年以上。
（二）环磷酰胺 常于皮质激素冲击治疗基础上加用环磷酰胺。既往多用口服，近年也行静脉冲击。有的单位给0.75g/ m2每月1次，3～6个月，后改3个月1次。可能改善远期预后。
（三）血浆置换 可去除血中抗体、抗原、免疫复合物及炎症介质。此疗法尤适用于由抗gbm抗体及循环免疫复合物引起者。唯需一定设备及大量血浆。
(四)按急性肾功能衰竭原则处理水、电解质紊乱及氮质血症。积极控制高血压。
(五)透析治疗 保守治疗不能控制的水血症(肺水肿、高血压)、血尿素氮(>.80mg/dl, 29.5mmol/l)增高、血钾>.6.5mmol/l、严重酸中毒(co2cp <. 12mmol/l)应行透析治疗。
（六）晚期未能恢复进入终末期肾衰者可考虑肾移植治疗，但需待血中抗gbm抗体阴转后始可进行，否则移植肾将会再发病。