恶性肉芽肿_耳鼻喉科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:44:45
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指鼻和面部中线进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的肉芽肿病， 其破坏性甚于恶性肿瘤。可先发生于一处， 而延及他处， 亦可同时侵及两个以上部位， 晚期可毁坏面部中线各结构， 最终因恶病质， 出血或脑部受累等而死亡。病理检查多为慢性非特异性肉芽组织。可分为类肿瘤型和自身免疫类型（ 变应类型）。
【诊断】
一、类肿瘤型
（一） 前驱期： 鼻塞， 流水样涕或带血分泌物， 可表现为鼻内干燥感和结痂， 为一般炎症表现。
（二） 活动期： 病变粘膜肿胀， 糜烂，溃疡， 呈肉芽状或结节状肿块， 表面有大量灰白色坏死物， 有粘涕或脓涕， 伴有恶臭， 鼻通气不畅或完全阻塞， 发生于鼻部者， 多先累及下鼻甲或鼻中隔， 明显者可致鼻外部膨胀隆起， 病变发展可造成鼻中隔及腭部穿孔， 发生于咽部则有吞咽和进食困难， 低热37.5～38℃， 虚汗， 食欲稍差， 少数病例高热可达39～40℃， 以下午或晚间为著， 应用抗生素治疗一般无效。
（ 三） 终末期： 局部溃疡扩展， 鼻甲和鼻中隔粘膜软骨， 骨质都被破坏， 外鼻部亦受累， 甚至破坏无遗， 并累及额部、面部、眼部及颅底软组织及骨质， 伴有眼睑及结膜肿胀， 眼球突出， 视力减退， 少数病例颈淋巴结肿大， 全身情况恶化， 衰竭， 弛张型高热， 周围白细胞减少。
（ 四） 其病理特点：1.组织坏死倾向强；2. 肿瘤细胞形态为多形性；3. 坏死与炎性细胞浸润形成鼻部恶性肉芽肿的基本背景结构， 异形网纫细胞散在各种炎性细胞之间， 倾向于多形网织细胞增多症。若病变局限于鼻部不伴有其他脏器损害的类肿瘤型， 或称为?stewart型。
二、自身免疫类型（ 变应类型）
（ 一）wegener氏肉芽肿即属此型， 主要是血管过敏性炎症所致， 除有多发性肉芽肿外， 其顽固性进行性溃疡坏死， 可局限于上呼吸道， 亦可累及肺和全身各脏器， 侵犯肺则表现多发性结节， 常有空洞形成。
（ 二） 累及肾则表现局灶性坏死， 肾小球肾炎。
（ 三） 病变可引起全身性血管损害， 在血管壁中层有纤维渗出物及肉芽组织。
（ 四） 其病理特点：1.上呼吸道或下呼吸遭有坏死性肉芽肿， 有类朗罕细胞（ 多核巨细胞和炎性细胞多样化为其特点），至于异型细胞和核分裂比类肿瘤者为少，2. 局限性坏死性血管炎（ 动脉和静脉）， 好发于肺； 血管病变各个过程， 包括急性炎症， 纤维素坏死， 血栓形成及纤维愈合， 均可同时存在；3. 局限性或分段性肾小球肾炎， 特征为毛细血管环的纤维素样坏死， 包囊粘连， 为肉芽肿样病变。
wegener氏肉芽肿其溃疡坏死多在体内进行， 并累及鼻、上腭、咽、喉、气管、肾、脾、肾上腺或肺等器官， 可死于全身衰竭及尿中毒。
（ 五） 诊断要点：1.原发于面中部的进行性肉芽性溃疡；2.病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变， 若出现异型网织细胞和核分裂相便可确诊为恶性肉芽肿，3. 局部破坏严重， 全身症状尚佳， 其间不成正比：4. 局部淋巴结一般不肿大； 5. 有关的特殊性肉芽肿（ 如梅毒、结核等） 的检查均呈阴性；6. 白细胞计数偏低， 但红细胞沉降率加快， 免疫球蛋白水平偏高， 血清补体价升高， 细菌、真菌、病毒、支原体培养， 除了常见的金黄色葡萄球菌外， 无特殊发现；7. 晚期常持续性弛张型高热， 非一般退热药物可以控制。
【治疗】
一、恶性肉芽肿对放射线敏感，1.可采用60钴远距离照射疗法和分次照射法， 复发者可补照；2. 对发热而抗炎治疗无效者， 可采用环已亚硝脲（ccnu） 治疗， 成人每次口服120mg隔3～4周一次，共5～6次。退热后再予放疗， 疗效较好；3. 发热时也可先用类固醇激素药物控制体温， 即刻放疗。放疗前后配合争光霉素、5—fu,， 环磷酰胺等抗癌药物治疗。
二、wegener氏肉芽肿： 以类固醇激素药物和免疫抑制剂治疗为主， 临床上常用环磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等药物治疗， 可单独或联合使用或与类固醇激素并用。
三、中药黄芪、党参、当归、补骨脂、女贞子等对提高白细胞， 减轻副作用， 改善全身情况以， 保证总剂量的完成有一定效果。
四、晚期恶性肉芽肿患者， 注意支持疗法， 补液、输血、多种维生素、鲨肝醇、利血生等治疗。
五、保持局部清洁引流， 双氧水清洗鼻腔， 鱼肝油、液体石蜡油等药物滴鼻。
六、定期作白细胞计数， 低于4000/mm3 暂停化疗药物。