混合性结缔组织病_风湿免疫科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:47:33
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　　混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease，mctd）的临床表现为sle、多发性骨髓炎及系统性硬化的混合体。主要表现为雷诺现象、吞咽困难（食道蠕动功能异常所致）、指（趾）硬皮病、肌痛及无畸形的关节炎，肾脏累及较少而轻。发生率约16％～27％，近年有所提高，mctd女性多见。

　　肾组织活检示：组织病理可表现为系膜增生型、局灶增生型、膜型、膜增生型及血管炎病症。免疫荧光及电镜显示在肾小球基底膜，上皮下有免疫复合物沉积。

　　患者有高滴度的抗rnp抗体，主要为抗h1-snrnp中的70kd蛋白，具有较高特异性，且有hla抗原簇的趋向性，提示有遗传因素。该抗体与肾脏的免疫损害及是否有保护肾脏损害的作用尚不肯定。

　　临床表现自无症状蛋白尿、镜下血尿到肾病综合征不等。部分病例会发展到肾功能不全，少数出现恶性高血压及肾功能急速下降，类似于系统性硬化的危象表现。

　　mctd的肾脏损害是否出现取决于患者网状内皮系统功能是否完整。

　　治疗视严重程度而定。轻者予非甾体类抗炎药或小剂量激素即可。激素对以sle为主要表现的效果好，而对以系统性硬化为主要表现的效果差。对肾综患者，按照常规的治疗方案，强的松，1mg/（kg·d），起效后渐减量至5～10mg，每日或隔日维持。效果欠佳或以硬化为主要表现者应加用环磷酰胺等免疫抑制剂。高血压危象时应积极尽早控制血压，以使肾功能得到逆转，降压药以转换酶抑制剂为首选。

　　本病与sle鉴别要点为：前者具有高滴度抗-rnp抗体，雷诺氏现象多见，早期出现肺弥散功能降低和食道运动功能紊乱，肾损害相对轻。而sle的抗sm抗体阳性具有特征性，抗dna抗体阳性率高，多脏器损害明显，肾脏及中枢神经累及多见，而食管蠕动功能异常少见。

　　预后比sle好，死因主要为并发症及激素治疗的副作用等。