特发性肺含铁血黄素沉着症_呼吸内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:04:21
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【症状】：症状和病程取决于肺内出血的程度及期限。持续轻度出血者有慢性干咳、痰中带血、疲乏、苍白，患儿体重不增加。急性症状咳持续数小时乃至数日。中度出血者除上述症状外，尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部紧束感，可有中度发热。若出血停止，在数月或数周内症状消失。
【病理】： 肺脏重量增加，切面可见弥漫性棕色色素沉着。镜检示肺泡上皮细胞变性、脱落和增生。局部毛细血管扩张，肺泡和间质内有含铁血黄素巨噬细胞。肺泡毛细血管反复出血引起以下继发性变化：（1）程度不等的弥漫性间质纤维化；（2）肺泡间质及血管弹力纤维变性；（3）肺血管下层硬化；（4）支气管动脉肌层轻度增厚。这些变化并非经常存在。一般镜检毛细血管内皮细胞和基底膜似乎正常，但电镜检查可见毛细血管内皮细胞破坏。
【治疗方法】： 口服铁剂对贫血有一定好处。反复大量咯血时可给予输血。急性期可给予肾上腺皮质激素，但对本病的经过及预后无影响。继发感染可给予抗菌药物。