肺嗜酸细胞肉芽肿_呼吸内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:04:09
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【症状】：本病多发生于20岁左右，男女发病率为4：1。约20％患者无症状，仅在x线检查时发现。发病阴潜，常有干咳、胸痛、低热和不适感。病程不一致，有些自行缓解，有些继续进展，肺部产生广泛的囊肿变化和纤维化，最后因肺原性心脏病、呼吸衰竭而死亡。20％患者的病变累及下丘脑－垂体系统，发生尿崩裂，20％患者病变累及长骨。不少患者肺部囊肿破裂，发生反复性自发性气胸。
【病理】： 巨体所见，胸膜表面可见许多大泡及囊肿。胸膜下有弥漫性小结节。切面见多个不规则、中央形成空洞的小结节，中、下叶有广泛的蜂窝状变化。镜检下在间质内可见局灶性肉牙肿病变，由单核细胞及嗜酸细胞组成，前者包括典型的组织细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞等。病变虽位于细支气管周围和临接的肺泡，但可扩展到肺泡内。
【治疗方法】： 无症状者不需任何治疗。肾上腺皮质激素早期治疗有一定效果；若肺脏已产生广泛纤维化及囊肿，则无效果。对呼吸道感染、肺原性心脏病及自发性气胸，可采取对症治疗。