结节病_呼吸内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:04:02
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结节病是一种病因不明的多脏器受累的慢性非干酪坏死性肉芽肿疾病。多侵犯肺门淋巴结及肺组织，其次为皮肤、眼及网状内皮系统。发病原因可能与感染、化学因子、药物、免疫及遗传等有关。
【诊断】
1. 症状和体征 约40%病人无症状， 由健康查体发现。多数起病隐匿，可有疲乏，低热，食欲不振，肌肉、关节疼痛，咳嗽， 气短，口、眼干燥，视力障碍。偶有胸痛，血痰等。两肺有弥漫性纤维化者，听诊呼吸音减低，少量湿音。胸外结节病表现有色素膜炎，表浅淋巴结肿大，皮肤结节红斑，骨结节，肝、脾以及脑、心脏结节病等。
2.辅助检查 ①x线检查。多为双侧肺门淋巴结肿大，边界清楚呈“ 马铃薯”样肿块，常右侧淋巴结肿大较左侧明显，也可有纵隔淋巴结肿大。肺野病变为肺炎样慢性肺泡浸润、网状结节状阴影，肺纤维化伴肺体积缩小，少见的有肺空洞、气胸及肺不张等②ot试验阴性或弱阳性。③kveim 皮肤试验阳性。④血γ球蛋白增高，类风湿因子阳性，淋巴细胞转化率降低，血igg、iga 、igm均有不同程度增高。⑤ 血管紧张素Ⅰ转换酶（sace） 活性增高。尚有溶菌酶升高、血钙和尿钙升高、血沉增快等。⑥支气管肺泡灌洗液(balf)淋巴细胞比例增高，淋巴细胞主要是辅助性t淋巴细胞cd4增加。⑦67镓核素扫描肺组织吞噬细胞摄取67镓量增加。⑧肺活检。可经皮肺穿刺，经纤维支气管镜或开胸肺活检。⑨肺功能检查。主要为限制性通气功能障碍和不同程度的弥散功能减退。
3. 结节病分型 ①全身多脏器结节病。②胸内结节病又分为Ⅰ期：双侧肺和纵隔淋巴结肿大。Ⅱ期：除肺门和纵隔淋巴结肿大外，两肺野可见颗粒状、纤维结书状或棉团状阴影。Ⅲ?期：肺呈现纤维化改变，其中夹有肉芽肿的结书阴影。晚期可伴有多发性大疱肺气肿，大疱破裂可引起自发性气胸。
【治疗】
1.糖皮质激素 能控制结节病的活动性，缓解症状，减少肺纤维化形成。常用泼尼松口服，依据病情选用不同疗程。①短疗程6个月，30mg/日，口服，1个月后逐渐减量，口服3个月后5 mg/日维持。②长疗程为2年，40mg/日，口服，3个月后缓慢减量，至5mg/日，维持不少于6个月。
2.氯喹 250mg, 2次/日，口服3～6个。
3. 其他 硫唑嘌呤、别嘌呤醇、甲氨蝶呤，在糖皮质激素不适用时可试用，但毒性较大。
4. deflazacort （dfz)能控制急性期肺泡炎症状，60mg～75 mg/日。