自身免疫性内耳病_耳鼻喉科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:42:48
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耳分外耳、中耳、内耳。外耳、中耳主要起传导声波的作用。内耳包含有司听觉的耳蜗，声波经外耳、中耳传导至耳蜗可产生神经冲动，冲动沿听神经传到大脑就产生了听觉。内耳还有司平衡的前庭。

一般情况下，机体的免疫系统对自身成分具有自我耐受，不起反应。但由于多种因素（遗传、环境等）影响，调节机制发生紊乱，免疫系统对自身组织成分发生异常免疫应答，对自身组织和器官造成病理损伤，形成各种类型的自身免疫性疾病。

自身免疫性疾病发生在内耳时，就称为自身免疫性内耳病。内耳自身免疫性的损害可为器官特异性（局限于内耳），也可为系统性自身免疫病在内耳的表现。

自身免疫性内耳病主要有以下临床表现：常为中年以上患者（多为女性）；双侧耳朵不对称性或单侧快速进行性、波动性听力下降，经医院行纯音测听、声导抗、耳声发射、耳蜗电图、abr等听力学检查为蜗性或蜗后性听力减退；可伴有耳鸣、眩晕及耳内压迫感；可伴有其它自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、cogan综合征等；病程较长，可持续数周、数月或数年。对疑似患者可到医院行免疫学参数的检测，如：组织非特异性抗体、抗内耳组织特异性抗体、淋巴细胞亚群、白细胞移动抑制试验、淋巴细胞转化试验等，以及血清免疫球蛋白、血沉、类风湿因子、ＣＩＣ等检查也有一定的参考价值，但这些检测结果如为阳性，对诊断有重要参考价值，如为阴性，并不能排除并病。

对高度怀疑为自身免疫性内耳病的患者可用糖皮质激素和环磷酰胺等免疫抑制剂行试验性治疗，如果：１）用药后症状改善，停药后症状恶化，再用药症状又改善；２）或减量症状恶化，增量症状改善；可认为试验治疗有效，支持自身免疫性内耳病的诊断。但当自身免疫性　处于晚期时，因其内耳病变已不可逆，疗效则差。

自身免疫性内耳病是目前少数几种经恰当治疗可获较好疗效的内耳病之一，故应积极认真地对待它。