颅内异常血管网症_神经外科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:36:29
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烟雾病(moyamoyadisease)病因不明，以儿童发病多见。其病理解剖基础为大脑基底异常纤细的网状新生血管网形成，表现为颈内动脉末端进行性狭窄或闭塞，以及广泛的颅内之间和颅内外之间的血管吻合为特征的脑血管病。
【诊断】
1． 临床表现
（1）脑缺血 一般儿童以脑缺血表现常见，严重者可出现脑梗死，个别病人伴有癫痫、感觉障碍、智力迟钝和头痛。
（2）脑出血 成人多表现为脑室内出血、蛛网膜下腔出血、卒中样发作、癫痫发作和不自主动作。
2． 辅助检查
（1）神经影像学检查
1）全脑血 管造影确诊需全脑血管造影影dsa
2) spect或ect 可了解脑缺血程度
3)头颅ct和mri 了解全脑情况。
(2)实验室检查
1)血免疫球蛋白。
2)脑脊液bfgf
(3)脑电图。
（4）颈内动脉超声。
【治疗】
1． 非手术治疗
（1）脑室内出血
1）病人如意识不清，及时行脑室穿刺外引流。
2）止血（6－氨基己酸等）、脱水等对症治疗。
（2）脑梗死的治疗 主要是扩张血管和其他对症治疗。
2． 手术治疗
（1）手术适应证 脑缺血临床症状明显，可以考虑手术治疗。
（2）治疗方法 尚无疗效肯定的方法， 下述方法可供选择。
1）脑－颞浅动脉贴敷术、脑－ 颞肌贴敷术、脑－ 硬脑膜动脉贴敷术（edas）、大网膜颅内移植术等。
2）颞浅动脉与大脑中动脉吻合术。
3）对于ect检查有双额缺血的病人， 可行双额钻孔，蛛网膜剥脱术。
4）双侧颈内动脉外膜剥脱术。
（3）术后处理贴敷术及血管吻合术的病人术后应用血管扩张药物。
3.出院医嘱 出院后需门诊长期随诊复查。6个月及12 个月后复查脑血管造影或ect。出院后继续应用扩张血管及神经营养药物。