嗜铬细胞瘤_内分泌科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:21:23
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继发性高血压
继发性高血压是由于某些疾病所引起，病因明确，高血压是这些疾病的主要症状之一。因此，对高血压患者，必须详细询问病史、体格检查和做相应的辅助检查，以确定病因，采取有针对性的治疗措施。
【诊断】
1.阵发性高血压，间歇期血压正常。也可呈持续性高血压。可因体位改变（俯卧位、侧位）、排尿、饱食、腹部按压、轻度创伤、麻醉、手术而诱发高血压。或有家族史。
2.高血压发作时，收缩压可达26.7～30kpa（200～225mmhg），舒张压可达17～24kpa（128～180mmhg），并伴头部跳痛，心动过速，多汗，面色苍白，四肢发冷，神经过敏，气急，胸闷，胸背疼痛，肢端麻木，视力障碍。或出现高血压和低血压相交替的表现。阵发性及多形性心律紊乱、心力衰竭。
3.对一般降压药（利血平、胍乙啶、甲基多巴等）无效，用后血压反升高，但用α-肾上腺素能阻滞剂酚妥拉明（立其丁）有效。
4.基础代谢率升高，血糖升高，尿糖阳性，葡萄糖耐量降低。有嗜铬细胞瘤或血钙升高等家族史。
5.尿儿茶酚胺及其代谢物测定
（1）尿3-甲氧-4-羟基苦杏仁酸（vma）>.45umol/d（9mg/d）以上有诊断价值。
（2）荧光法测定24h尿儿茶酚胺：以肾上腺素为标准，大于273nmol/24h，以去甲肾上素为标准，大于591nmol/24h。
（3）尿甲氧基肾上腺素（mn）和甲氧基去甲肾上腺（nmn）的总和（tmn），用比色法测定超过正常（0.75±0.4mg/24h 尿，范围0.32～1.75mg/24h尿）。
6.血浆儿茶酚胺含量升高，可从静脉导管分段取样测儿茶酚胺含量，有助于肿瘤定位诊断。
7.酚妥拉明抑制试验（用于持续性高血压病人）：静注酚妥拉明5mg，1～3min内血压下降4.65/3.3kpa（35/25mmhg），有助于诊断。
8.激发试验（用于阵发性高血压病人发作间歇期）
（1）胰高糖素试验：静注高血糖素0.5～1.0mg，2min后血压升高4.0～8.0/4.0kpa（30～60/30mmhg），并持续5min以上为阳性，有助于诊断。
（2）组胺试验：静注组胺基质0.025～0.5mg，阳性结果（同上）有助于诊断。
（3）酪胺试验：静注酪胺0.5～1.0mg，阳性结果（同上）有助于诊断。
9.肾上腺b型超声、ct、.mri检查，放射性核素肾上腺扫描，头颅、胸、膀胱x线片等定位诊断阳性。
10.除外原发性高血压病，肾血管性高血压，甲状腺功能亢进、糖尿病、绝经期综合征，阵发性心动过速、冠心病、紧张性头痛症等。
【检查】
1.24h尿糖、蛋白定量；内生肌酐清除率；口服葡萄糖耐量试验；禁色素饮食3d后，查24h vma定量；阵发性高血压发作时，随时查vma定量、24h尿儿茶酚胺、24h尿甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素的总和测定。
2.双侧肾上腺静脉插管取样，测血浆儿茶酚胺含量。
3.胸部x线片，心电图，腹部b型超声检查，头颅、膀胱x线检查。
4.肾上腺b型超声检查，肾上腺ct或mri、核素扫描。
5.根据病人血压情况，行抑制试验和（或）激发试验。
【治疗】
1.手术治疗：良性腺瘤手术可根治，恶性尽可能手术。
2.药物治疗：所有病例手术前以及发生并发症时均宜用药物控制症状以减少手术并发症和死亡率，恶性嗜铬细胞瘤不能手术也需药物治疗。
（1）α-肾上腺素能阻滞药：①酚苄明（酚苄胺），开始20mg/d，后逐渐增至40～60mg/d，分次服；②哌唑嗪（脉宁平），初用0.5～1mg，后用6mg/d分次服，逐渐增至10mg/d分次服；③酚妥拉明（立其丁），高血压危象时1～5mg静注，继以10～50mg 5%葡萄糖氯化钠500ml静滴。
（2）β-肾上腺素能阻滞药：普萘洛尔（心得安）10～20mg,3/d，用于心动过速或心律不齐。
（3）血管扩张药：硝普钠10～25ug/min静滴，然后每隔 5 - %7$ 增加剂量至有效，用于其他药物无效的高血压危象。
（4）儿茶酚胺合成阻滞药：α-甲基酪氨酸600～1200mg/d，分次服用。
（5）拉贝洛尔（柳氨苄心定）：兼有α-和β-受体阻滞作用，可用于术前处理。
（6）其他：①补充血容量，术前、术中、术后补充适量全血或血浆；②对转移性恶性嗜铬细胞瘤或不能手术的病人，上述药物联合应用。