肾上腺髓质功能亢进_内分泌科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:21:22
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儿茶酚胺症或可称为儿茶酚胺增多症，可由嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生所引起。嗜铬细胞瘤(pheochmmocytoma)约90%发生在肾上腺髓质，10%发生于肾上腺外的交感神经节细胞。本病可以是多发性内分泌肿瘤的组成部分，可与甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤、胰岛细胞瘤、多发性粘膜神经瘤并发。本病多为良性、单侧性及单发，约10%为恶性，双侧性及多发性者约占10%.
【诊断】
一、临床表现:高血压、头痛、心悸、多汗为主要症状，高血压可呈阵发性或持续性，也可表现为持续性高血压阵发性加剧。早期多表现为阵发性高血压，发作时血压可骤然升高，收缩压可达200mmhg以上，伴头痛、头晕、心悸、苍白、多汗，甚至恶心呕吐。儿童患者可伴有腹痛及视力模糊，且多有明显头痛。膀胱嗜铬细胞瘤表现为排尿时症状发作。本病常伴有代谢增高及血糖增高。阵发性高血压或持续性高血压伴阵发性加剧，并有头痛、多汗、心悸，或伴有代谢增高、血糖增高者均应考虑本病的可能性，需作进一步的检查。
二、化验检查：作儿茶酚胺及其代谢产物的测定对定性诊断极为重要；血的肾上腺素及去甲肾上腺素测定和24h尿vma测定，对诊断很有帮助。
三、影像学检查:化验检查的激素测定获得嗜铬细胞瘤的定性诊断后，在有条件的医疗单位最好先作核素131碘代苄胍( 131imibg)行全身扫描，可显示肿瘤所在的部位，而后再行该肿瘤部位的b超、ct或mri检查，以进一步显示肿瘤的解剖位置、大小及与周围的关系。
【治疗】
尽早手术切除肿瘤是最有效的治疗方法。嗜铬细胞瘤患者由于体内肾上腺素及去甲肾上腺素增多，使血管长期处于收缩状态，血容量减少。嗜铬细胞瘤患者可伴发心动过速或心律不齐。术前应该用肾上腺素能阻滞剂以有效地控制血压及心律，为手术创造条件，以防止术中因触摸和挤压肿瘤，儿茶酚胺大量释放所引起的高血压危象及严重的心律紊乱。常用的肾上腺素能α受体阻滞剂有苄胺唑啉、苯苄胺及派唑嗪。心律快的病人术前要加用肾上腺素能β受体阻滞剂，如心得安等。肾上腺素能阻滞剂术前一般须应用10d至14d。
钙离子参与儿茶酚胺的代谢变化，有些嗜铬细胞瘤病人单用肾上腺素能α受体阻滞剂降压效果不佳而加上钙离子阻断剂如硝苯吡啶，可获得明显的降压效果。
补充血容量非常重要，并应从术前开始，在使用α受体阻滞剂的同时，即应注意补充血容量。术中的失血量应予以充分的估计，术中的输血及输液量应根据病人的中心静脉压、动脉血压、心电监测的情况而定，及时予以补充，避免肿瘤切除后低血容量性休克的发生。手术操作要轻柔，止血要完善。术后注意血容量的补充，维持血压的平稳。