大疱性表皮松解症_皮肤性病科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:28:28
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大疱性表皮松解症是一种发生于皮肤和粘膜的大疱性遗传性皮肤病。常幼年发病，男性多见；临床上以轻微外伤、受压或磨擦皮肤或粘膜后就出现水疱或大疱为特征。根据临床特点，可将本病分为单纯型、显性遗传营养不良性和隐性遗传营养不良性大疱表皮松解症三型。
【诊断】
一、病史
（一）幼年发病；
（二）有遗传倾向；
（三）常在磨擦受压的部位发疹；
（四）病程慢；单纯型青春期后病情好转，营养不良型预后不良。
二、体征
（一）单纯型大疱表皮松解症
1. 皮损多见于手、肘、膝、足等易磨擦受压的部位；
2. 主要疹型为大疱，疱壁紧张，破后可迅速愈合；愈合不留疤痕；
3. 尼氏征阴性；
4. 粘膜及指甲很少受累。
（二）显性遗传营养不良型大疱表皮松解症
1. 皮损多见于四肢伸侧及关节伸面，尤其是趾、指、踝、肘等部位；
2. 主要疹型为松弛性水疱、大疱及血疱；愈合缓慢，愈后留下萎缩性疤痕，可在疤痕之上见到粟丘疹；
3. 尼氏征可阳性；
4. 粘膜常受累而发生糜烂，愈后发生疤痕挛缩；
5. 其他损害包括甲营养不良，秃发，体毛脱失，爪形手、侏儒、指骨萎缩等。
（三）隐性遗传营养不良性大疱表皮松解症
1. 损害可见于身体的任何部位；
2. 主要疹型为松弛性大疱及血疱；愈后留下萎缩性疤痕；
3. 尼氏征阳性；
4. 关节处损害引起疤痕挛缩会使关节丧失功能；
5. 粘膜受累常见，口唇、口腔、舌、咽喉、鼻腔、气管、食道、生殖器、肛门均可受累；
6. 甲受累可见甲萎缩及甲丧失；
7. 牙受累表现为牙脱失、变小、珐琅质畸形等；
8. 毛发及毳毛稀疏；
9. 挛缩性疤痕之上可发生癌变。
三、鉴别诊断
需与天疱疮、大疱性类天疱疮及迟发性皮肤卟啉症鉴别。
【治疗】
一、治疗原则
（一）对症治疗；避免皮肤外伤及摩擦；
（二）尝试性地对因治疗；
（三）病情严重者可应用糖皮质激素。
二、治疗方法
（一）局部疗法
1.糖皮质激素霜剂:外用，每日2次.
2.地新糠糊:外用，每日2次。
(二)系统疗法
1.维生素e:每次50～100mg，每日3次.
2.糖皮质激素:每日每公斤体重0.5～1 mg，分2次服.
3.苯妥英钠:每次0.1克，每日3次.
4.枸椽酸钠:每次2克，每日3次。