鱼鳞病_皮肤性病科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:28:29
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寻常鱼鳞病是一种遗传性角化过渡性皮肤病；自幼发病，常有明显的家族史；夏轻冬重；临床上以皮肤干燥、粗糙，四肢伸侧出现鱼鳞状鳞屑为特征。根据遗传方式的不同，寻常鱼鳞病又分为常染色体显性遗传寻常鱼鳞病及性联遗传性寻常鱼鳞病。
【诊断】
一、常染色体显性遗传寻常鱼鳞病
（一）病史
1. 出生后数月发病，2 岁时病情达高峰，青春期后病情减轻；
2. 夏轻冬重；
3. 一般无自觉症状，可有轻度瘙痒；
4. 常伴有异位性皮炎及哮喘等病。
（二）体征
1. 早期见于四肢伸侧及背部，以后四肢屈侧及胸腹部也可累及；
2. 典型损害见于四肢伸侧，表现为菱形或多角形褐色鳞屑，彼此相邻、状如鱼鳞；
3. 掌跖角化过度；
4. 躯干皮肤干燥，可见鱼鳞状鳞屑。
（三）组织病理
表皮中度角化过度、颗粒层变薄或消失，可见毛囊角栓。
二、性联遗传寻常鱼鳞病
（一）病史
1. 出生时或出生后不久就发病，儿童期病情达高峰，青春期病情不减轻；
2. 男性发病；
3. 有不同程度的瘙痒。
（二）体征
1. 多见于颈后、面部、耳部及四肢屈侧，掌跖不受累；
2. 典型损害为棕褐色鱼鳞状鳞屑；
3. 裂隙灯检查可见角膜后壁或后弹性层膜上有多个小的浑浊点。
（三）组织病理
表皮角化过度，颗粒层正常或增厚，棘细胞层轻度增生。
三、鉴别诊断
需与鳞状毛囊角化病等鉴别。
【治疗】
一、治疗原则
对症治疗。
二、治疗方法
（一）局部疗法
1.0.1%维甲酸霜:外用，每日2次.
2.10%尿素霜:外用，每日2次.
3.10%甘油酒精:外用，每日2次.
4.乳酸尿素软膏:外用，每日2次.
5.去炎松尿素霜:外用，每日2次。
(二)系统疗法
1.维生素a:成人每次2.5万单位，每日3次.儿童酌减.
2.异维甲酸:每日每公斤体重0.5～l mg，分3次口服.
3.维胺酯:每日每公斤体重1～2mg，分3次服。