良性皮肤型肥大细胞增生病_皮肤性病科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:29:42
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肥大细胞增生病是一种由于局限性或系统性肥大细胞增生所引起的疾病。该病主要累及皮肤，其他系统或器官也可受累； 皮疹可单发，也可泛发，绝大多数呈良性过程，极少数会发生肥大细胞白血病。
【诊断】
一、病史
（ 一）多发生于新生儿、婴儿及幼儿，亦见于成人；
（ 二）大多数有不同程度的瘙痒；
（ 三）皮疹泛发者常有恶心、呕吐、腹痛、心悸、晕厥等；
（ 四）绝大多数预后良好；幼儿发生色素性荨麻疹预后最好，多数在少年期自愈；儿童发生单个肥大细胞瘤通常在?10岁左右自愈；少数患者会发展成系统性病变，极少死亡。
二、体征
（ 一）单发性肥大细胞瘤
?1. 多见于上肢；
2. 表现为粉红色至淡褐色卵圆形斑块，境界清楚，表面光滑或呈桔皮样外观，质实；
3. 皮损可突然发生红肿、起疱、水疱破后可迅速愈合。
（ 二）色素性荨麻疹
1. 多见于躯干及四肢； 2.表现为圆形或卵圆形淡褐色斑疹、斑丘疹及斑块，境界清楚；
3 .darier氏征多数阳性。
（ 三）持久性斑疹性毛细血管扩张症
1. 多见于躯干，尤其是胸部；
2.主要表现为红斑及毛细血管扩张；
3. 可有骨损害。
（ 四）弥漫性肥大细胞增生病
1.全身皮肤均可受累，皱襞部位尤为严重；
2.表现为全身皮肤发黄、增厚、或有苔藓样小丘疹；
3.皱襞部位损害可呈弹力纤维性假黄瘤样外观；
4.常伴发红皮病；
5. 儿童发病常有肝脾肿大。
（ 五）系统性肥大细胞增生症
1. 皮肤受累：广泛；
2.骨受累：骨硬化、骨皮质及骨少梁增厚；
3. 肝、腺、淋巴结：肿大；
4.胃肠道受累；
5.少数可发生肥大细胞白血病。三、组织病理各型肥大细胞增生病在组织学上均表
现为皮疹内含有肥大细胞浸润，只是在程度上不同而已。
四、鉴别诊断
本病需与虫咬性皮炎、黄色瘤、类癌综合征、色素痣及疱疹样皮炎等鉴别。
【治疗】
一、治疗原则
对症处理。
二、治疗方法
（ 一）局部疗法
１．溃疡膏：外用，每日2次；有止痒、局麻作用；
２．0.5％二丙酸倍他米松软膏：局部封包，每晚１次，连用６周。
（ 二）系统疗法
１．色甘酸二钠：口服，每次20mg，每日4 次；
2.甲氰咪呱：口服，每次0.2 克，每日3 次。