卟啉病_血液内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:50:42
来源 100Test.Com百考试题网

二十世纪初，fischer等阐明动物血液中红色的血红素与植物叶中绿色的叶绿素，它们具有类似的环状结构，称为卟啉。血红素为一种含铁的卟啉，而叶绿素为一种含镁的卟啉。这一类含有金属的卟啉，以辅基或辅酶的形式与相应的蛋白质结合而成各种色蛋白，如血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素类，混合功能氧化酶，色氨酸加氧酶和过氧化氢酶等，直接或间接地参与机体的各种代谢过程。因此卟啉类物质在机体内具有重要的生理作用，其中尤为重要的是血红蛋白与肌红蛋白中的血红素，占卟啉总量的95%以上。当机体在血红素合成过程中某种酶活性发生变化或缺陷，就可导致卟啉或卟啉前体物质累积于组织、血液或出现于尿中，并表现出各种症状，临床上称之为卟啉病。