卵巢上皮性肿瘤_肿瘤科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:57:56
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【概述】
卵巢肿瘤占女性生殖器肿瘤的l/3，其中10％为恶性。由于卵巢肿瘤迄今尚缺少完善的早期诊断方法，就诊时60％一70％的卵巢恶性肿瘤已属晚期。虽然卵巢癌的发病率低于宫颈癌和子宫内膜癌居第三位，但死亡率却超过宫颈癌及子宫内膜癌之和，高居妇科恶性肿瘤首位，成为严重威胁妇女健康的最大疾患。
【病理】
　　一、组织学分类及病理特点
　　卵巢由于组织学的特点，肿瘤类型之多居全身各器官首位。卵巢肿瘤常见的组织学嘈图捌洳±硖氐闳缦拢?br>.
　　（一）上皮性肿瘤
　　是最常见的卵巢肿瘤，占50％一70％。发病年龄大多在30一60岁，青春期前罕见，绝经后妇女的卵巢肿瘤80％以上为上皮性，上皮性肿瘤分为良性、交界性和恶性。
　　1．浆液性囊腺瘤　常见，占卵巢良性肿瘤的25％。肿瘤多为单侧性，双侧占15％。肿瘤表面光滑，大小不一，囊内充满淡黄色清澈浆液。分为单纯性及乳头状两型，前者多为单房，囊壁光滑，后者多为多房，内可见乳头。镜下见囊壁衬以单层立方状或柱状上皮。约25％的乳头状囊腺瘤间质内可见钙盐沉积形成的砂粒体。浆液性囊腺瘤的恶变率为35％，乳头型可达50％。
　　2．浆液性囊腺癌　为所有恶性卵巢肿瘤中最常见者，约占40％一50％。l/3-1/2为双侧性。肿瘤常为囊实性，体积较大，表面光滑，灰白色或有乳头生长，切面常为多房性，腔内有乳头生长，囊液混浊，有时为血性。镜下见癌细胞呈乳头状生长，细胞异型明显，并向间质浸润。
　　3．粘液性囊腺瘤　较常见，占卵巢良性肿瘤的20％左右。95％为单侧性，体积较大或巨大，表面光滑。切面常为多房，囊腔大小不一，内含粘液性液体。囊壁可有乳头生长。镜下囊腔被覆单层柱状上皮，能分泌粘液，与子宫颈管上皮相似。恶变率为5％一10％。约2％一5％因肿瘤破裂，瘤细胞广泛种植于腹膜表面，分泌大量粘液，形成腹膜粘液瘤，但瘤细胞呈良性形态，很少有细胞异型及核分裂，一般不浸润脏器实质。
　　4．粘液性囊腺癌　约占卵巢恶性肿瘤的10％。单侧居多，瘤体较大，呈囊实性，表面多无乳头。切面为多房，有实性区域或乳头，组织极脆，囊液混浊或为血性。镜下见腺体密集，间质较少，细胞异型明显，有间质浸润。
　　5．交界性肿瘤　占卵巢上皮性恶性肿瘤的15％，主要是浆液性和粘液性交界性肿瘤，其它类型交界性肿瘤少见，是一种低度潜在恶性肿瘤，在外观上与良性或恶性肿瘤不易区别。其组织学特征是：肿瘤细胞具有某些恶性形态，如上皮增生活跃、核异质，但无间质浸润，细胞复层不超过3层。

　　（二）生殖细胞瘤
　　占卵巢肿瘤的20％，发病率仅次于上皮性肿瘤。生殖细胞肿瘤可见于任何年龄，但以年轻妇女多见。儿童和青春期妇女，60％的卵巢肿瘤为生殖细胞来源，其中l／3为恶性。
　　畸胎瘤是一组最常见的肿瘤，通常由二个或三个胚层组织衍化而来，偶然仅见一个胚层成分。肿瘤组织多数成熟，少数未成熟。肿瘤的良恶性及恶性程度取决于组织的分化程度。
　　1．成熟性畸胎瘤　为良性肿瘤，是最常见的卵巢肿瘤之-。其中95％以上为囊性，实性罕见。囊性成熟畸胎瘤又称皮样囊肿，占生殖细胞肿瘤的85％一97％，好发于生育年龄，约12％为双侧性。肿瘤通常为中等大小，表面光滑，或呈结节状，灰白色，壁薄质韧。切面多为单房，腔内充满油脂和毛发，有时可见牙齿和骨质。囊壁常有实质性突起如乳头，此处常含有多种组织成分。几乎全部病例均可见外胚层组织，包括鳞状上皮、皮脂腺、汗腺、毛囊、脑及神经组织，也能看到中胚层组织如脂肪、软骨或骨组织，内胚层组织少见。
　　2．未成熟畸胎瘤　多发生于青少年，几乎都是单侧性的实性肿瘤，体积较大，表面呈结节状。切面似脑组织，质脆。肿瘤由3个胚层的胚胎组织构成，也可见分化好的成熟组织。末成熟组织主要为原始神经组织。一般将末成熟组织按细胞分化程度及成熟组织与末成熟组织的比例等分为3级，分级越高，恶性程度越高。但末成熟畸胎瘤有自未成熟向成熟转化的特点，即恶性程度的逆转现象。

　　（三）特异性性索间质细胞肿瘤
　　约占卵巢肿瘤的5％一l0％。此类肿瘤能分泌激素并出现相应症状，又称功能性卵巢肿瘤。其中颗粒和卵泡膜细胞瘤因能分泌雌激素，在女孩可引起性早熟，生育年龄可出现月经紊乱，老年妇女可发生绝经后出血。约15％伴发子宫内膜癌。而睾丸母细胞瘤多能分泌雄激素，病人出现男性化表现。
　　1．颗粒细胞瘤　是功能性卵巢肿瘤中最多见者，为低度恶性肿瘤，多发生于50岁左右妇女。肿瘤95％为单侧性，圆形或卵圆形，大小不一，表面光滑或分叶状。切面多为实性，淡黄色，部分有囊性变或出血坏死。镜下瘤细胞形态与正常颗粒细胞相似，可见典型的call-exner小体，即颗粒细胞围绕小囊呈放射状排列结构。颗粒细胞瘤预后较好，但部分病例在治疗多年后仍可复发。
　　2．纤维瘤　占卵巢肿瘤的2％～5％，多见于中年妇女。肿瘤多为单侧性，中等大小，表面光滑或结节状，切面灰白，实质性，质硬。镜下见肿瘤由幼稚或成熟的纤维母细胞及胶原纤维组成，呈编织状排列。
　　纤维瘤偶可伴有腹水和胸水，称麦格氏综合征（meigs syndrome）。胸水多发生于右侧。手术切除后胸腹水自行消失。

　　（四）卵巢转移癌
　　卵巢是恶性肿瘤常见的转移部位，约5％～l0％的卵巢肿瘤是转移性的。最常见的是来自消化道，乳腺和生殖道的转移癌。转移癌常侵犯双侧卵巢，侵犯单侧卵巢者仅10％。
　　库肯勃氏瘤（krukenbery tumor） 是一种特殊类型的转移性腺癌，原发部位为胃肠道。肿瘤为双侧性，中等大小，一般保持卵巢原状。肿瘤与周围器官无粘连。切面实性，胶质样，镜下见典型的能产生粘液的印戒细胞。

　　二、转移途径
　　主要途径是肿瘤直接蔓延至周围脏器以及大网膜和腹腔各脏器表面的种植转移。淋巴道也是重要的转移途径，最初为盆腔及腹主动脉旁淋巴结转移，晚期可累及左锁骨上淋巴结。血行转移少见。卵巢癌转移的特点是扩散早且广泛。往往外观局限的肿瘤，已有腹膜、大网膜、腹膜后淋巴结、横膈等的转移。

　　三、临床分期
　　现多采用fig0 1986年修订的手术分期法, 分期如下:
　　i期　肿瘤局限于卵巢
　　ia 　肿瘤局限于一侧卵巢，无腹水，表面无肿瘤，包膜完整
　　ib 　肿瘤局限于双侧卵巢，无腹水，表面无肿瘤，包膜完整
　　ic la期或ib期，但一例或双侧卵巢表面有肿瘤；或包膜破裂；或有腹水含恶性细胞, 或腹腔洗液有癌细胞
　　ii期　一例或双侧卵巢肿瘤，伴盆腔内扩散
　　iia 　蔓延和／或转移到子宫和／或输卵管
　　iib 　侵犯到其它盆腔组织
　　iic 　iia或iib期，但一侧或双侧卵巢表面有肿瘤；或包膜破裂；或有腹水含恶性细胞；或腹腔洗液有癌细胞
　　iii期　一侧或双侧卵巢肿瘤，盆腔外有腹膜种植和／或后腹膜或腹股沟淋巴结阳性，肝表面种植
　　iiia　肿瘤肉眼所见限于真骨盆，淋巴结阴性，但组织学证实腹膜表面有显微镜下种植
　　iiib　一侧或双侧卵巢肿瘤，有组织学证实的腹膜表面种植，其直径无一超过2cm，淋巴结阴性
　　iiic　腹腔种植直径＞2cm，或后腹膜或腹股沟淋巴结阳性
　　iv期　一例或双侧卵巢肿瘤有远处转移。如有胸水，须从胸水中找到癌细胞。肝实质转移为iv期

【临床表现】
（一）症状
　　1．卵巢肿瘤患者最初常无症状。部分病人无意中摸到下腹部包块或妇科检查时偶然发现。
　　2．腹痛　患者常感下腹部不适，一般无明显腹痛。当出现并发症如蒂扭转、破裂、感染时可出现下腹部疼痛。
　　3．月经失调　除功能性卵巢肿瘤外，多不影响月经。个别因卵巢组织均被破坏而出现月经失调或闭经。
　　4．压迫症状　如肿瘤嵌顿于盆腔，可引起尿频、便秘。巨大卵巢肿瘤压迫膈肌可出现呼吸困难、心悸。
　　5．消化道症状　恶性肿瘤患者常出现食欲不振、消化不良等症状，有腹水时可出现腹胀。
6．其它　随着肿瘤的增大和出现腹水，患者可感腰围增大。卵巢癌晚期可出现乏力、消瘦、贫血等恶液质表现。
（二）并发症
　　1．蒂扭转　为常见的妇科急腹症。蒂扭转好发于瘤蒂长、中等大小，活动度大、重心偏于一侧的肿瘤，常见于囊性成熟性畸胎瘤，体位突然改变时易发生。瘤蒂由骨盆漏斗韧带、卵巢固有韧带和输卵管组成。急性扭转的典型症状是突发性一侧下腹痛，伴恶心、呕吐甚至休克。妇科检查可触及压痛明显、张力较大的肿块，并有肌紧张。有时扭转可自行复位，腹痛随之缓解。偶见慢性扭转，症状不明显，于手术时意外发现。蒂扭转一经确诊，宜尽快手术切除。

2．破裂　有自发破裂和外伤破裂。症状的轻重取决于囊肿的性质及流入腹腔的囊液量。大囊肿或成熟囊性畸胎瘤破裂，常引起剧烈腹痛、恶心、呕吐，有时导致内出血及休克。检查发现腹膜刺激征，或有腹水征，原有盆腔包块摸不到或仅能摸到瘪塌的肿块。凡疑有肿块破裂，应立即剖腹探查，切除肿瘤并彻底清洗腹腔。

　　3．感染　临床表现为急性腹膜炎征象，可触及有压痛的肿块。治疗为适当控制感染后手术切除肿瘤。

4．恶变　如发现肿瘤生长快，或出现腹水，应疑恶变，应及早手术。
【诊断】
　　（一）临床检查
　　1．腹部检查 肿瘤增大时可见下腹部隆起，并于下腹部触及肿物。触诊时应注意肿物的大小、质地、活动度、有无压痛、表面情况等。叩诊肿瘤部位为浊音。注意有无移动性浊音。
　　2．妇科检查 可摸到子宫以外的包块。良性肿瘤多为单侧，表面光滑，活动，囊性。恶性肿瘤多为双侧，表面不规则，实性或囊实性，活动差，后陷凹可触及大小不等的实性结节。但恶性肿瘤早期与良性肿瘤难以区别。

　　（二）辅助检查
　　1．超声波检查 b超可明确肿瘤的大小、位置、形态、内部结构、来源等，其诊断符合率可达90％。
　　2．细胞学检查 腹腔或后穹隆穿刺以及术中取腹水或腹腔洗液细胞学检查有助于卵巢恶性肿瘤的诊断、鉴别诊断和分期。腹水细胞学检查的阳性率为60％一70％。
　　3．腹腔镜检查 可直接窥视盆腹腔脏器，明确有无肿瘤及肿瘤的具体情况，有无转移及转移部位，并做临床分期。对肉眼不能鉴别诊断者还可取活组织进行病理检查。
　　4．肿瘤标记物测定cal25是卵巢上皮性癌的理想标记物，对卵巢浆液性囊腺癌的阳性检测率可达70％～90％。卵巢粘液性囊腺癌患者50％左右血清中癌胚抗原（cea）阳性。甲胎蛋白（afp）在几乎所有的内胚窦瘤明显升高，在部分未成熟畸胎瘤、混有卵黄囊成分的其它生殖细胞肿瘤也有升高。卵巢绒癌血hcg可升高。
　　5．其它 计算机体层扫描（ct）和核磁共振成像（mri）能清楚显示肿物的图像及各脏器、盆腔淋巴结有无转移，对卵巢肿瘤的诊断、协助分期、随访时观察残余瘤的变化和肿瘤有无复发起一定作用。
　　
【鉴别诊断】
　　（一）卵巢良性与恶性肿瘤的鉴别
　　卵巢良性肿瘤与早期卵巢癌在术前甚至术中有时很难鉴别，需开腹探查或病理方能明确诊断。
　　1．卵巢良性肿瘤
　　病史　逐渐长大，病程长多无症状
　　体征　单侧多，活动，表面光滑,一般无腹水
　　b 超　肿物边缘清晰，内为液性暗区，可有间隔光带
　　肿瘤标记物　多阴性或低值
　　2．卵巢恶性肿瘤
　　病史　迅速长大，病程短常有腹胀、腹部不适、纳差等症状，可出现恶液质,
　　体征　双侧多，固定，实性或囊实性，表面不平，
　　b 超　肿块周界不清，液性暗区内有杂乱光点、光团,肿瘤标记物常阳性，高水平上升。

　　（二）卵巢肿瘤与其它疾病的鉴别诊断
　　卵巢肿瘤需与卵巢滤泡囊肿和黄体囊肿、 输卵管卵巢囊肿、卵巢及盆腔子宫内膜异位症、结核性包块、子宫肌瘤等进行鉴别。结合病史、临床表现、b超检查肿瘤标记物的测定、腹腔镜检查等有助于鉴别。必要时应开腹探查。　　
　　【治疗措施】
　　（一）良性卵巢肿瘤的治疗
　　卵巢肿瘤一经确诊，应及早手术治疗。对生育期年龄的单侧肿瘤患者，应行患侧附件切除术或卵巢肿瘤剥除术，保留健侧卵巢。即使双侧卵巢均患肿瘤，也应争取行卵巢肿瘤剥除术，以保留部分卵巢组织。绝经期前后妇女则行全子宫及双附件切除术。术中必要时送冰冻切片病理检查以除外恶性。

　　（二）交界性肿瘤的治疗
　　卵巢交界性肿瘤的治疗以手术为主，部分病人辅以化疗。
　　1．手术治疗
　　对卵巢交界性肿瘤，传统的手术方式为全子宫、双附件、大网膜和（或）阑尾切除术，有的作者认为还需行腹膜后淋巴结清扫、腹膜多点活检等以正确分期。但卵巢交界性肿瘤的发病年龄较恶性上皮性癌年轻，在诊断时约80%以上的病例为i期，对交界性肿瘤的手术现更趋保守。有人认为，年轻有生育要求的患者应尽量保留生育功能。对年龄小于40岁的年轻患者也应尽可能保留一侧卵巢以维持其内分泌功能。对交界性肿瘤是否需常规行淋巴结清扫存在争议。
　　2．化学治疗
　　一般认为化疗对分化好、代谢活性类似于正常上皮的交界性肿瘤敏感性差，效果不佳。对i期患者，可不化疗而仅随访。对晚期病例是否化疗争议较大。对有残余瘤或晚期病例手术困难者可给予适当的化疗，但化疗应有别于上皮性癌，宜选用较为温和的方案，如cp方案。

　　（三）恶性卵巢肿瘤的治疗
　　以手术治疗为主，辅以化学治疗、放射治疗、免疫治疗等。
　　1．手术治疗
　　一旦怀疑为卵巢恶性肿瘤，即应及早手术。术中做全腹探查，吸取腹水或腹腔洗液做细胞学检查。
　　手术范围原则上应做全子宫及双附件切除术、大网膜切除术，多主张常规行阑尾切除及腹膜后淋巴结清除术。
　　即使对晚期癌，除尽可能行常规范围的手术外，还应尽可能地切除所有的转移灶，使瘤细胞数减少到最低限度。这是治疗卵巢癌独有的手术方法，称为肿瘤细胞减灭术。
　　对年轻卵巢癌患者特别是上皮性癌对侧卵巢的保留应慎重，符合下列条件者可予考虑：①ia期；②细胞分化良好；③交界性或低度恶性肿瘤；④对侧卵巢正常。但对卵巢生殖细胞肿瘤，保留生育功能的指征可放宽。卵巢癌第一次手术后经化疗或放疗，临床无阳性体征，为明确癌有无复发可行再次手术探查即二次探查术。
　　2．化学治疗 是卵巢癌的主要辅助治疗手段。化疗多用在术后，用于杀灭手术难以切除干净的残余病灶癌细胞。除ia、 ib期术后是否有必要化疗尚有争议外，其他病人均应加化疗。肿瘤固定估计手术困难者术前也可先用化疗以使肿瘤缩小松动，手术易于进行。一般主张多种药物大剂量、多疗程、多途径联合化疗。
　　上皮性癌常用的为cap方案，生殖细胞肿瘤和特异性性腺间质细胞肿瘤为vac方案和vpb或bep方案。
　　因卵巢癌多为腹腔内扩散，除常规的静脉途径给药外，应尽可能行腹腔化疗。
　　3．放射治疗 无性细胞瘤对放疗高度敏感，颗粒细胞瘤中度敏感，上皮性癌也有一定敏感性。放疗适用于残余瘤＜2cm、无腹水、无肝肾转移者。现主要采用腹腔及盆腔外照射。
　　4．免疫治疗 尚处于研究摸索阶段，目的是提高宿主免疫功能，阻止肿瘤生长，杀伤、清除瘤细胞。免疫治疗的种类很多，近年来用于临床的有干扰素、白细胞介素－2等。
　　
【预后与转归】
　　卵巢癌的预后与临床分期、组织学类型、病理分级、治疗方法、肿瘤细胞的dna含量等有关。卵巢癌的5年存活率i期可达70％～90％，ii期在50％左右，iii、iv期一般不超过20％。恶性肿瘤中以胚胎性癌预后最差，上皮性肿瘤中透明细胞癌预后差。细胞分化差、术后残余瘤＞2cm、对化疗耐药、dna异倍体者预后差。