输卵管癌_肿瘤科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:57:59
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【概述】
　　原发性输卵管癌(primary carcinoma of fallopian tube)是少见的女性生殖道恶性肿瘤，其发病率仅占妇科恶性肿瘤的0.5％, 排列于宫颈癌，子宫内膜癌，卵巢癌，外阴癌和阴道癌之后，而列居末位。然而如卵巢恶性肿瘤一样，由于部位隐匿，恶性度高，危害甚为严重。平均发病年龄为52岁，多发生于绝经后。
【病因】
　　病因不明， 可能与慢性输卵管炎有关。70％的输卵管癌患者有慢性输卵管炎，50％有不孕史。但慢性输卵管炎虽多见，但输卵管癌患者却罕见，因此炎症即使与发病有关，也并非是惟一诱因。
【病理】
　　1．巨检　单侧居多，好发于壶腹部，病灶起自输卵管粘膜。输卵管肿大增粗形如腊肠，类似输卵管积水或积脓，肿瘤大小多数直径在5～10cm左右。晚期癌瘤可穿出浆膜层，并可侵犯整个输卵管，与周围组织粘连。切面见输卵管管腔扩大，腔内充满灰白色乳头状或颗粒状癌组织。伞端有时封闭，内有血性液体。
　　2．镜下　为腺癌，根据癌细胞分化程度及组织结构分3级：i级为乳头型，恶性程度低；ii级为乳头腺泡型，恶性程度高；iii级为腺泡髓样型，恶性程度最高。多数输卵管癌为中分化或低分化癌。组织结构多类似于卵巢的乳头状浆液性腺癌，可找到砂粒体。此外，肿瘤有多种变型，如子宫内膜样癌、腺棘癌、腺鳞癌、鳞癌、透明细胞癌、移行细胞癌及粘液性乳头状癌等。

　　3．转移途径
癌细胞可经开放的伞端种植于腹膜，造成腹腔内广泛种植转移。也可经髂部、腰部及主动脉旁淋巴结转移。癌细胞还可经血循环转移至阴道及肺等全身器官。

4．临床分期
　　至今尚无统一的国际分期，现一般采用了基于国际妇产科联盟(fig0)于1985年制定的卵巢癌的分期方法。具体如下:
　　0期　原位癌(局限于输卵管粘膜内)。
　　i期　局限于输卵管。
　　ia期　局限于一侧输卵管，有粘膜下和＜或)肌层浸润，但没有穿透浆膜层，无腹水。
　　ib期　局限于双侧输卵管，有粘膜下和(或)肌层浸润，但没有穿透浆膜层，无腹水。
　　ic期　ia或ib期的肿瘤，穿透浆膜层，或位于浆膜表面，或伴有腹水，腹水中找到恶性细胞，或在腹腔冲洗液中发现恶性肿瘤细胞。
　　Ⅱ期　肿瘤侵及一侧或双侧输卵管，伴有盆腔转移。
　　Ⅱa期　扩散和(或)转移至卵巢和(或)子宫。
　　Ⅱb期　扩散至其它盆腔组织。
　　Ⅱc期　Ⅱa和Ⅱb期的肿瘤，伴有腹水，胶水中找到恶性细胞，或在腹腔冲洗液中发现恶性肿瘤细胞。
　　Ⅲ期　肿瘤侵及一侧或双侧输卵。
管，有腹膜或腹股沟结节；肝表面有转移相当于Ⅲ期。肿瘤虽似局限于盆腔，但组织学上发现侵及小肠或 大网膜。
　　Ⅲa期　肿瘤大体上局限于盆腔，无结节，但组织学上证实腹膜表面有微小的种植病灶。
　　Ⅲb期　肿瘤侵及一侧或双侧输卵管，组织学上证实在腹膜表面有种植，但直径不超过2cm，淋巴结无转移。
　　Ⅲc期　腹膜种植病灶直径大于2cm，和(或)腹膜后或腹股沟淋巴结阳性
　　Ⅳ期　侵及一侧或双侧输卵管，伴有腹腔外转移；胸水找到癌细胞才可认为是iv期；肝实质转移属于iv期

　【临床表现】
　　患者的发病年龄40～60岁，平均55岁。好发年龄高于宫颈癌，低于外阴癌，与卵巢上皮癌及子宫内膜癌接近。不育史常见。输卵管癌早期无症状，体征常不典型，易被忽视或延误诊断。
　　临床上常表现为阴道排液、腹痛、盆腔肿块，称输卵管癌“三联症”。
　　1．阴道排液 最常见。排液是输卵管癌患者最具特殊的症状，为浆液性黄水，量多少不一，呈间歇性，有时为血水样稀液。一般无气味，但个别有恶臭。液体可能由于输卵管上皮在癌组织的刺激下产生的渗液，由于输卵管伞端常常闭锁或被癌瘤阻塞而通过管腔自阴道流出。
　　2．腹痛 大约半数患者有下腹部疼痛，多发生于患侧，为钝痛，一般不重，以后逐渐加剧呈痉挛性绞痛。当阴道排出水样或血性液体后，疼痛常随之缓解。钝痛可能由于肿瘤发展，分泌物聚积，使输卵管壁承受压力有关，绞痛可能是由于输卵管企图排出其内容而增加输卵管蠕动所致。如出现剧烈腹痛，则多系并发症引起。
　　3．下腹或盆腔包块 部分患者自己能在下腹扪及肿块。妇科检查可触及实性、囊性或囊实性肿物，大小不一，位于子宫一侧或后方，有的深陷于子宫直肠窝内，活动受限或固定不动。
　　4．阴道出血：阴道不规则出血亦是常见症状之一，出血为肿瘤坏死侵破血管，血液流入子宫经阴道排出。
　　5．腹水较少见，呈淡黄色，有时呈血性。
　　6．其他：晚期肿块压迫附近器官或广泛转移，可出现排尿不畅，部分肠梗阻的症状，以至恶液质。

【诊断】
　　本病因少见易被忽视，术前诊断率极低。如注意患者的临床症状，提高警惕，结合盆腔检查及各种辅助检查，术前诊断率将会提高。常用的辅助检查方法有：
　　1．阴道细胞学检查 由于输卵管与宫腔相通，涂片中找到癌细胞的机会也较卵巢癌高。阴道涂片阳性，特别是涂片中见不典型腺上皮纤毛细胞，而宫颈和子宫内膜检查又排除癌症存在者，应考虑为输卵管癌的诊断。
　　2．分段诊断性刮宫 对绝经后阴道出血或不规则阴道出血，阴道排液者，经分段诊刮，除外宫颈及子宫内膜病变，有助于输卵管癌的诊断。
　　3．腹腔镜检查 见输卵管增粗，外观如输卵管积水，有时可见到赘生物。但晚期病变播散到盆腹腔器官及卵巢，并有粘连，腹腔镜检查不易与卵巢癌相鉴别。
　　4．b型超声、ct及mri检查 可确定肿块部位、大小、性质及有无腹水等，有助于明确诊断和术前估计分期。
　　5．血清cal25测定：有助于诊断，但无特异性。

【鉴别诊断】
　　输卵管癌与卵巢肿瘤、输卵管卵巢囊肿不易鉴别。若不能排除输卵管癌，宜及早剖腹探查确诊。
　　1．附件炎性肿物：原发性输卵管癌与输卵管积水或输卵管卵巢囊肿，均可表现为活动受限的附件囊肿，盆腔检查时很难区别，且两者均可有长期不育的病史。但是如果患者有阴道排液，则应多考虑为输卵管癌。有时两者在手术中仍难鉴别，应在切下肿物后立即剖开，如输卵管腔内有乳头状组织应送冰冻检查，以利于诊断。
　　2．卵巢肿瘤：早期时根据其临床表现鉴别一般不困难，当晚期伴有广泛的盆腹腔种植转移时，术前很难鉴别。
　　3．子宫内膜癌：症状易混淆。一般内膜癌没有子宫外的肿块，通过刮宫病理即可确诊。但晚期输卵管癌侵及宫腔并扩散至附件时很难鉴别。
卵巢癌与子宫内膜癌鉴别困难时可遵循下列原则：广泛侵及卵巢和输卵管的癌应诊断为卵巢癌；广泛侵及子宫内膜和输卵管的癌应诊断为子宫内膜癌。

【治疗措施】
　　治疗原则以手术为主，辅以化疗、放疗的综合治疗。
　　1．手术治疗　是最主要的治疗方法，原则上应行肿瘤细胞减灭术(cytoreductive surgery)或者肿瘤大块切除术(debulking)，包括全子宫、双附件、大网膜及阑尾切除术，对于盆腔内一切转移和种植的病变尽可能全部切除，残存肿瘤＜2cm。手术应同时行腹膜后淋巴结切除，以达到正确的临床分期和指导术后辅助治疗。
　　2．化疗治疗 多作为术后辅助治疗，化疗方案与卵巢上皮性癌基本相同。常用方案为以顺铂为主的多药剂联合化疗，对铂类耐药的患者，应用紫杉醇(paclitaxel)治疗有有一定疗效，也可作为原发性输卵管癌的一线化疗药物。
　　3．放射治疗 由于顺铂联合化疗的疗效较好，较少应用放疗。

【预后与转归】
　　输卵管癌的5年存活率为20％～30％。预后与临床期别密切相关，i期高达77％，Ⅱ期约40％，Ⅲ期仅20％。