狼疮性肾炎_肾脏内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:41:37
来源 100Test.Com百考试题网

【诊断】
1. 颧部红斑。
2. 盘状红斑。
3. 光敏感。
4. 口腔溃疡。
5. 关节炎：多为非侵蚀性，累及两个关节以上，出现肿、痛或渗液。
6. 浆膜炎：出现胸膜炎、心包炎。
7. 肾脏病变：尿蛋白≥0.5g/d，细胞管型。
8. 神经系统异常：出现抽搐、精神症状。
9. 血液检查异常：溶血性贫血伴网织红细胞增多；白细胞计数<.4.0×109/l；淋巴细胞计数<.1.5×109/l；血小板计数<.100×109/l。
10. 免疫功能异常：狼疮细胞阳性；或抗双链dna抗体(a一dsdna)阳性.或抗sm抗体阳性.或梅毒血清试验假阳性。
11.抗核抗体(ana)阳性。

符合上述11条中4条者可诊断为系统性红斑狼疮，有肾损害者可诊断为狼疮性肾炎。临床大致分为轻型、肾综型、慢性肾炎型、急性肾功能衰竭型、肾小管损害型及抗磷脂抗体型等6 种类型。病理分为正常或轻微肾小球病变型（Ⅰ型）、系膜增生型（Ⅱ型）、局灶节段型（Ⅲ型）、弥漫增生型（Ⅳ型）、膜型（Ⅴ型）及硬化型（Ⅵ型）等6 种类型。各型可经治疗或自发地相互转化。

系统性红斑狼疮性肾炎（ln）除符合sle诊断标准外，尚应具有肾脏累及表现：持续的蛋白尿及镜下血尿以及肾功能损害。肾穿刺病理检查对诊断有重要的参考价值。本病误诊率较高，临床上应与原发性肾小球疾病、痛风肾、紫癜性肾炎以及其它风湿性疾病肾损害相鉴别。

【检查】
1.血小板计数，网织红细胞计数。
2. ana, a一dsdna，抗sm抗体，血沉，扰“o”，血蛋白电泳，补体，免疫球蛋白，循环免疫复合物(cio，心肌酶谱，狼疮细胞，类风湿因子，抗人球蛋白(coombs)试验，游离血红蛋白，内生肌酐清除率。
3.大便潜血试验，24h尿蛋白定量，尿本周氏蛋白，尿溶菌酶，尿β2一mg,尿ph,尿渗透测定。
4.中段尿培养。
5.肾穿刺活组织检查，皮肤狼疮带试验。
6.胸部x线片，心电图，腹部b型超声检查，神经精神症状明显时行头颅ct检查。

【治疗】

治疗原则：本病治疗应根据肾活检结果采用分级治疗及个体化原则。
1．一般治疗：活动期病人应卧床休息，避免强阳光照射，有感染者应积极控制感染，禁用普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、肼苯达嗪等药物。
2．药物治疗：强调分级治疗/个体化原则，最好能有肾活检病理学检查作指导。
（1）糖皮质激素：根据病情轻重选用不同剂量（个体化）的强的松，对病情严重或暴发型或合并狼疮脑时可考虑予甲基强的松龙冲击治疗。
（2）细胞毒药物：常选用环磷酰胺（ctx），累积总量≤150mg/kg。
（3）环孢素：其治疗价值近年来已受到重视，但不应作为首选药物。
3．中医中药治疗。
4．其它：如血浆置换、免疫吸附、免疫球蛋白igg静脉注射、全身淋巴放射照射等，有条件时可选用。
5．ln肾功能进行性恶化者，应视双肾大小、病程长短、肾功能恶化速度以及有无狼疮活动等情况给予激素、ctx等治疗。如已进入终末期肾衰者（如双肾已萎缩）即予以替代治疗（透析或肾移植）。

治疗方法：
1.清除感染灶:可选用林可霉素(洁霉素))0 .6g肌注或静滴，2/d，共7d.或头孢唑林(先锋霉素v)3.0g静滴，2/d，共7d.
2.注意休息，避免接触诱发狼疮性肾炎的诱因，如紫外线、青霉素、磺胺、避孕药、预防接种等。
3.对症治疗:①退热:必要时用吲哚美辛(消炎痛)12.5mg, 3/d.或地塞米松5mg静滴。②降压:硝苯地平(心痛定)10 ~20mg, 3~4/d，卡托普利(开博通)12.5~25mg, 3~4/d,肼苯达嗪25~50mg, 3~4/d,哌唑嗪1~2mg, 3~4/d o③利尿:双氢克尿噻25~50mg, 2~3/d.或呋塞米(速尿)20~40mg, 2~3/d.或速尿20~100mg静注。④强心:硝酸异山梨酯(消心痛)l0mg, 3/d,毛花甙丙(西地兰))0.2~0.4mg，缓慢静注。
4.雷公藤治疗:i型,Ⅱ型而无临床症状者可用雷公藤多甙10~20mg, 3/d。
5.肾上腺皮质激素治疗:泼尼松1.0~1. 5mg/( kg?d )，服用2~3个月。对急性或急进性肾炎表现或病理改变为Ⅳ型者，可用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗，甲泼尼龙0.5~1.0g,1/d，用3~5d，继以中等剂量激素口服维持.或地塞米松8~12mg静注，1/d.或泼尼松0.5~lmg/(kg?d)。对一般病例可按lmg/(kg?d)泼尼松，口服4~6周。
6.环磷酰胺:如经上述治疗蛋白尿仍>. lg/24h,可加用环磷酰胺冲击治疗，1.0g静滴，每隔4周1次，分2d进行，总量150mg/kg 1个疗程，然后以同等剂量每3个月治疗1次，共2年，并同时服泼尼松15~20mg/d 。
7.环抱素3~5 mg/(kg?d)。
8.免疫球蛋白:对合并有严重感染或血白细胞明显低下者，可静脉使用大剂量丙种球蛋白，0.3~0.5g/(kg?d )静滴，用3~5d.
9.血浆置换:病情危重或上述治疗不满意者可考虑用血浆置换:3l/次，6次为一个疗程，必要时重复。一般在最后一次血浆置换后24h内加用环磷酰胺冲击治疗。
10.免疫吸附(必要时),6次为1个疗程。
11.抗凝治疗(必要时):尿激酶4万~6万u,2~3/周.或双嘧达莫(潘生丁)75 mg ,3/d.
【疗效与出院标准】
临床症状好转、狼疮活动基本控制、尿蛋白减少或消失即可出院。