紫癜性肾炎_肾脏内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:41:36
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heberden在1801年首先报道1 例患有紫癜伴血尿的病例，osler1895年肯定了肾脏表现在过敏性紫癜的重要性。过敏性紫癜肾炎多发于6～7岁以上的儿童，大量研究资料表明此病为为一免疫复合物性疾病。
【发病机理】
病因一直未能明确，可能与机体的高敏状态有关，发病前有1/3患者有上呼吸道感染史，部分患者发病与某些药物、食物或预防注射有关。但绝大多数未能明确过敏原。
大量资料表明本病为免疫复合物性疾病，患者血清中可检出循环免疫复合物，皮肤小血管和肾小球、肠系膜血管可检出iga、c3颗粒状沉着。免疫复合物通过旁路系统激活补体，引起炎症反应。
【病理改变】
光镜下最常见弥漫性系膜增生或局灶节段性增殖，也可伴不同程度的新月体形成。有些可见局灶性小动脉炎伴局灶性肾小球毛细血管坏死。
电镜下观察见光镜检查呈局灶、节段性肾炎者，有广泛的内皮细胞下和系膜区及毛细血管周围不规则电子致密物沉积。有上皮细胞足突融合，毛细血管内有纤维蛋白和血小板或可有血栓形成。
免疫荧光镜下表现为弥漫性肾小球受累，粗糙的颗粒状iga沉积于系膜区为特征性改变，在新月体或坏死区可见到纤维蛋白原。
【临床表现】
1. 多发生在6～7岁以上儿童，秋末到春初多见，可有上感或食物、药物过敏史。
2. 过敏性紫癜的特征性皮疹多发生在四肢远端、臀部及下腹部，压之不退色，稍高于皮肤表面，有痒感，几乎所有患者均有此表现，1～2周后渐消退。
3．2/3患者出现在大关节部位关节肿痛，1/2患者有腹部绞痛，可有部分合并黑便、稀便。
以上症状可有1/2患者在感冒后反复出现。
4. 肾脏损害最常见表现为镜下血尿或间断肉眼血尿，并且常在皮肤、关节表现出现后4周内出现。血尿的同时有蛋白尿，可持续几个月，也可有反复发作。少数严重者有大量蛋白尿、严重水肿，甚至几月内因肾衰尿毒症死亡。
【检查】
尿中有较多红细胞，而蛋白尿及管型尿较轻，一般尿蛋白低于2g/24h。出凝血时间及血小板正常，毛细血管脆性试验阳性。血清c3水平正常，血iga增高，抗链“o”大多正常。
1.血沉，血小板计数，血脂，血糖，出、凝血时间，凝血酶原时间，cic，补体，免疫球蛋白，蛋白电泳，内生肌配清除率。
2.大便潜血试验。
3.胸部x线片，心电图，腹部b型超声检查，必要时同位素肾图，腹部8 线平片。
4. 束臂试验。
5. 必要时肾穿刺活组织检查。
【诊断】

根据好发年龄、季节、上感和食物、药物过敏史、特征性的皮肤过敏紫癜、关节肿痛及胃肠症状和血尿症状，一般诊断不困难， 特别是反复尿常规检查是早期发现肾受累的主要依据。必要时做肾活检确诊。

1. 多发生于10岁以下儿童。部分有细菌、病毒先驱感染史，鱼虾类过敏或用药史。
2. 四肢远端有出血性皮疹，多呈对称性分布，或多发性关节肿痛，或腹部持续性隐痛或阵发性绞痛。
3. 镜下或间断性肉眼血尿，同时可有蛋白尿，可呈急性肾炎、肾病综合征表现。可有高血压和肾功能不全，偶呈急进性肾炎。
4. 可有血iga增高，血清球蛋白检查阳性。外周血象可有嗜酸细胞增多，血小板计数正常。
5. 肾脏活检病理呈系膜细胞增殖，伴有内皮细胞增生，甚至新月体形成。

【治疗】
少年儿童患者大多数有自限倾向，往往在数月后自然缓解。成年患者自然痊愈仅占1/2 。药物疗效难以评价。
1.抗过敏治疗：苯海拉明、扑尔敏、大剂量维生素c应用。
2. 激素：肾上腺皮质激素类药物对缓解关节肿痛、腹痛及胃肠症状有效，但对肾损害的预防和恢复可能价值不大。
3. 联合疗法：有报道联合应用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、抗凝药物治疗有效。
4. 中药治疗：以活血化瘀为主，约半数以上有效。
预后主要与肾损害的轻重有关。大部分患者预后良好，特别为儿童患者，多在6 月～2 年内完全恢复，少数遗留轻微的尿异常。10％～20％ 的患者表现为持续性肾损害，蛋白尿、水肿，数年后出现肾衰死亡。另一小部分患者临床表现为急进性肾炎，往往在数月到1年内因肾衰死亡。