肥厚型心肌病_心血管内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:45:36
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心肌病是心肌病变伴心功能障碍的疾病。根据病理生理、病原学及发病因素，分为6个类型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病、未分类心肌病（含克山病）及特异性心肌病。特异性心肌病系伴发于特异性心脏病或全身性疾病，如围生期心肌病等。

本病是以心肌肥厚，心肌排列紊乱为特征。依据心肌肥厚部位，可分为室间隔肥厚型、心尖肥厚型、心室中部肥厚型、室间隔后部肥厚型、对称性肥厚型及右室肥厚型6 种亚型。以室间隔肥厚型最多见，约占90%，其中肥厚仅累及室间隔基底部者，常引起左心室流出道梗阻，称梗阻性肥厚型心肌病。此型症状明显，较常见。左心室流出道无梗阻者，称非梗阻性肥厚型心肌病。病因不明，可能与遗传有关。儿茶酚胺的过度刺激可能是发病因素之一。
【诊断】
1.症状 多在30～40岁出现。呼吸困难较常见。劳力性心绞痛，持续时间长，硝酸甘油无效，甚而可致梗阻加重。劳力时有发生头晕或晕厥者，与脑供血不足有关。常见各种心律失常，恶性室性心律失常可致猝死。晚期发生心力衰竭。
2.体征 心尖搏动向左下移位，并呈抬举性或双重搏动，心界向左下扩大。胸骨左下缘可闻吹风样收缩期杂音，乏氏动作可使杂音增强。约50%伴二尖瓣关闭不全，心尖部可闻收缩中晚期或全收缩期杂音。第二心音逆分裂。常有第三心音和（或）第四心音。周围动脉搏动呈跳跃状，有类水冲脉现象。
3.x线 左心房扩大，左心室肌肥厚致左心缘圆隆。升主动脉多不扩张，肺部可见肺淤血。
4.心电图 常有左心室肥厚及左束支传导阻滞。st段下降，t波低平或倒置。Ⅱ、Ⅲ、avf导联可出现深的q波，可能与室间隔的纤维化及肥厚有关。常见各种心律失常。
5.超声心动图 ①室间隔厚度≥15mm.②室间隔运动幅度≤5mm。③室间隔厚度/左室后壁厚度≥1.3:1。④左心室收缩末内径<.25 mm 。⑤左心室舒张末内径<. 55mm。⑥左心室流出道<.20mm 。⑦二尖瓣前叶收缩期前向运动。⑧主动脉瓣收缩中期关闭。8项中①、③项为主要诊断条件。二维超声心动图可见病变心肌回声增强，光点粗，强弱不等。室间隔局部增厚的心肌，收缩期向心室腔突入，心腔缩小。收缩期腱索及二尖瓣叶向前运动，突入左室流出道。彩色及脉冲多普勒可检出二尖瓣返流及左室流出道狭窄所致异常血流。主动脉瓣下狭窄可测算出狭窄上下的压力阶差。
6. 心导管检查及心室造影 左心室舒张末压及左房压升高。梗阻性者左心室与左室流出道之间有收缩期压力阶差。左心室造影可见倒锥形改变。
7．鉴别诊断 应与冠心病、主动脉瓣狭窄、高血压性心脏病、甲状腺功能减退相鉴别。
【治疗】
本病进展缓慢，预后较好。无症状及心电图改变者，一般不需治疗。少数患者因心律失常而猝死。有症状且有明显心电图改变者，可选用：
1．硫氮酮可改善心室肌舒张性能，减轻心肌肥厚程度及左室流出道梗阻，改善临床症状。30mg～60mg, 3次/日，口服。
2．维拉帕米（异搏定） 口服作用类似硫氮酮，但负性肌力作用较强，有心力衰竭者慎用。40mg～80mg, 3～4次/日，口服。
3． 普萘洛尔（心得安） 有负性肌力作用，可减轻左室流出道梗阻，且有抗心律失常作用。疗效不及前两者。l0mg～120mg, 3次/日，口服。心绞痛发作时，应用维拉帕米或普萘洛尔。禁用硝酸甘油。
4．手术药物治疗无效，左心室与流出道间压力阶差>.6.7kpa( 50mmhg )者，可做肥厚肌肉切除术。
5．经皮腔内室间隔消融术 可减少室间隔体积，降低流出道梗阻程度，改善症状。