限制型心肌病_心血管内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:45:37
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心肌病是心肌病变伴心功能障碍的疾病。根据病理生理、病原学及发病因素，分为6个类型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病、未分类心肌病（含克山病）及特异性心肌病。特异性心肌病系伴发于特异性心脏病或全身性疾病，如围生期心肌病等。

病因不明，可能是嗜酸细胞增多、变性而引起的自身免疫性疾病。心内膜及心内膜下心肌增厚，纤维化。室壁顺应性降低，舒张及收缩功能障碍，导致类似缩窄性心包炎的血流动力学改变。
【诊断】
1．症状及体征 病变局限在右心室者，有肝脏肿大，腹水，下肢水肿，颈静脉怒张。局限在左心室者，有心慌、气短、头晕、乏力。病变亦可同时或先后累及双侧心室。有心尖搏动减弱，心界扩大，心率加快，心音弱。二尖瓣或三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音，可有奇脉。
2.x线 心房扩大，心室腔缩小，心搏减弱。
3.心电图 qrs低电压，广泛st-t改变，各种类型的心律失常。
4. 二维超声心动图 ①心内膜增厚，回声增强。②心肌壁厚薄不均，心尖部心腔闭塞，心腔变形。③右房明显增大，三尖瓣增厚、变形、关闭不全，二尖瓣亦可受损。④心脏泵功能明显受损。多普勒超声可检出房室瓣返流。
5. 心导管检查 病变在右心室者，右心室舒张末期压力增高，舒张早期下陷，舒张晚期高原波。右心房及腔静脉压力增高。病变在左心室者，肺循环压力增高。心室造影可见心室腔狭小，血流缓慢。
6.鉴别诊断 本病应与肝硬化、缩窄性心包炎、心内膜弹力纤维增生症相鉴别。
【治疗】
避免劳累，防治感染。心力衰竭时，可用小剂量地高辛0.125mg～0.25mg/日，口服。加用利尿及扩血管药物，疗效不佳。目前已开展手术疗法，心内膜剥离木加瓣膜置换术，疗效显著。