肾小管性酸中毒_肾脏内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:41:24
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【诊断】
1.Ⅰ型肾小管酸中毒(又称远端肾小管酸中毒):①高氯血症性代谢性酸中毒，血碳酸氢盐<. 20mmo1/l，血氯升高，伴有恶心、呕吐、呼吸深大和血清钾、钠、钙、磷降低。②尿ph >.5.5.③尿、血二氧化碳分压(pco2)差值(u一b pco2) <. 2 . 67kpa ( 20mmhg )，尿钙、钾、钠、磷排出增加。④滤过碳酸氢盐排泄分数<.5%。⑤其他:低钾血症，骨病(骨质疏松、骨折、骨痛)，泌尿系结石，肾钙化常见，并可出现尿崩症等。⑥不完全型需作氯化钱负荷试验?氯化氨0.1g/kg，分3次口服，连服3d，如尿ph仍>.5.5，即可确诊。
2.Ⅱ型肾小管酸中毒(又称近端肾小管酸中毒):①高氯血症性代谢性酸中毒，血碳酸氢盐<. 20mmo1/l，血氯升高，血钙降低、血ph低，常伴有食欲不振、恶心、呕吐。②低钾血症，可有乏力、腹胀和心律不齐。③尿ph可接近5.5或降至5.5以下，氯化铵实验正常。④较少发现肾结石和肾钙化。⑤碳酸氢盐重吸收试验排出的碳酸氢盐>.15%，尿、血pco2差值>.2.67kpa(20mmhg )。
3.Ⅲ型肾小管酸中毒:为Ⅰ型及Ⅱ型混合存在，兼有i型和Ⅱ型临床表现，远端酸化功能障碍较Ⅰ型重，酸中毒较Ⅰ型,Ⅱ型重，尿碳酸氢盐排出为5%~10%.
4.Ⅳ型肾小管酸中毒:①高氯血症性代谢性酸中毒，血ph降低。②高血钾(有时可正常)。③低肾素和低醛固酮血症或肾对醛固酮反应低下。④尿碳酸氢盐排泄量常<.5%，尿ph可<.5.5.⑤多数病人原有慢性肾脏病史。
【检查】
1.血气分析，内生肌配清除率。
2.尿常规(含尿糖、ph、比重)，尿渗透压，尿碳酸氢盐，尿钾、钠、钙测定。
3.胸、腹部x线片，心电图，b型超声检查，相应部位骨x线片。
4.肾素一血管紧张素一醛固酮测定。
5.甲状旁腺激素、促甲状旁腺激素、降钙素活性测定。
6.必要时氯化钱负荷试验，碳酸氢钠重吸收试验。
【治疗】
1. Ⅰ型:①纠正代谢性酸中毒:此为最重要的治疗措施，可用碳酸氢钠1.0~1. 5mmo1/(kg?d) ,枸椽酸合剂(苏氏合剂)50~100m1，分3次服用。②补充钾盐: 枸椽酸钾60~100m1/d，一般不给予氯化钾以免加重高氯血症。③补充钙剂:应用维生素d3 。④苯丙酸诺龙促进骨质生长。
2. Ⅱ型:①应用碳酸氢钠每日5~15mmo1/kg 。②应用双氢克尿噻，限制钠的入量。③低血钾时应补充钾盐。
3. Ⅳ型:①限制钾的摄入，可并用利尿剂或口服离子交换树脂，纠正高血钾。②治疗酸中毒，碳酸氢钠1.5~2 .0mmol/（kg?d ）③对低肾素低醛固酮血症者可用盐皮质激素治疗，如2一氟氢皮质酮0.1~0.3mg/d。