胸内甲状腺肿_肿瘤科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:57:15
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胸内甲状腺肿

原发性纵隔肿瘤
【概述】
　　 纵隔上界为胸廓入口，下为膈肌，前抵胸骨，后达脊柱前沿，两侧为纵隔胸膜所覆盖。由于纵隔肿瘤的性质与所在部位的器官组织有密切关系，常将纵隔分成若干解剖部分。一种方法是将纵隔分为前纵隔、中纵隔（脏器部份）和后纵隔。即以气管和心脏为界，气管和心脏前方为前纵隔，其后方为后纵隔，气管和心脏大血管所在部位为中纵隔。另一种方式是通过胸骨柄下沿至第４胸椎的一条水平线将纵隔先分成上、下纵隔，再以气管为界将上纵隔分成前上纵隔和后上纵隔，上纵隔内有胸腺、气管、食管、主动脉弓及其主要分支等器官。下纵隔也分成前、中、后三部分，前纵隔内有胸腺、脂肪和淋巴组织；中纵隔中有心脏（心包）、主动脉、膈神经、气管分叉部、左及右总支气管和淋巴结；后纵隔内有食管、胸导管、降主动脉、迷走神经和交感神经节链。
　　 由于纵隔内包含多种组织器官，原发性纵隔肿瘤不甚少见，且与所在部位的组织有关，临床上常根据肿瘤所在的部位进行分类和诊断，如：常见的前纵隔肿瘤有胸腺瘤、畸胎瘤或皮样囊肿、胸骨后甲状腺瘤、淋巴瘤等；中纵隔有淋巴瘤、支气管囊肿、心包囊肿；后纵隔常见肿瘤为神经源性肿瘤。
　　 纵隔肿瘤不受年龄限制，从儿童至老年各个年龄组均可发生。良性肿瘤约占原发性纵隔肿瘤的７５％。常无临床症状，多数在常规Ｘ线胸片检查中发现。恶性纵隔肿瘤则可因压迫侵蚀邻近器官产生一些相应的症状，如气管、支气管或肺组织受累时可有胸闷、咳嗽等症状，又如恶性淋巴瘤或胸腺瘤可压迫上腔静脉，产生上腔静脉阻塞综合征。

纵隔肿瘤类型：
　　（一）神经源性肿瘤，为纵隔瘤中最常见的一种，据国内外多组报告病例约占25～50%，常发生于肋间神经或脊神经根部。因此，绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学上，根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类：①起源于神经鞘细胞的，有神经鞘瘤、神经纤维瘤，恶性神经鞘瘤；②起源于神经细胞的，如神经节瘤、神经节母细胞瘤及神经母细胞瘤；③起源于副神经节细胞的。如副神经节细胞瘤。大多数神经鞘细胞瘤，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤，起源于高度分化成熟的雪旺（schwann）氏细胞，通常为良性肿瘤。这些肿瘤呈园形，有完整包膜。术中所见肿瘤包膜均与周围组织器官外膜附着不牢。约有10%的纵隔神经源性肿瘤，往往延伸至椎间孔，以致有部分肿瘤生长在椎管内，这种所谓哑铃状肿瘤大约有2/3的病例起源于神经鞘。对有神经症状及椎孔扩大的病例术前应行脊髓造影。在典型的良性神经鞘瘤，手术切除多无困难，但哑铃状神经鞘瘤手术需胸外与神经外科医生共同完成。

在纵隔良性肿瘤中，约有30%最终发生恶性变。在恶性肿瘤中，主要为神经纤维肉瘤及神经母细胞瘤。凡有包膜之良性纵隔肿瘤，术中均能较彻底切除。

一般良性神经源性肿瘤，临床多无症状，只是在查体时偶然发现，少数病例自觉有胸痛、胸闷及气短，诊断主要靠x线检查。
　　
　　 （二）畸胎类瘤和囊肿
常见于儿童和年轻病人。
按国内外统计，在纵隔肿瘤中，仅次于神经源性肿瘤，居第二位、皮样囊肿常以外胚层为主，囊内含有皮脂腺、毛发及胆固醇结晶，畸胎瘤则来自各胚层，除皮脂腺、毛发外，骨、软骨及牙齿，易由x线照片显出，常位于前下纵隔，主要症状为胸骨后闷胀、胸痛及气短。此类肿瘤一般均为良性，但有40%最后发生恶性变。

实质性的畸胎瘤，常常是恶性的，呈园形或卵园形，此与轮廓光滑的皮样囊肿完全相反，个别畸胎瘤呈分叶状，阴影密度一般均匀，术前x线检查有骨、牙齿于肿瘤之内，诊断即可明确。治疗主要是手术摘除。

　　 （三）胸内甲状腺肿
胸内甲状腺肿包括胸骨后甲状腺和先天性迷走甲状腺。胸骨后甲状腺为颈部甲状腺肿的胸内延伸，多发生在中年女性。大多位于气管旁及其前方。病理上可为甲状腺肿、甲状腺囊肿、腺瘤或癌。
胸骨后迷走甲状腺腺瘤，较常见者为甲状腺叶下极腺瘤移入胸内，其特点为肿瘤与气管关系甚为密切，透视下常可见到肿块阴影随吞咽动作与气管一道上下移动。由于主动脉弓及其大分支的走向关系，不论是甲状腺左叶或右叶下极的腺瘤，移入胸内时，常顺主动脉的斜坡偏向纵隔右侧。巨大胸骨后甲状腺可压迫气管，引致呼吸道阻塞。
　　
【临床表现】
　　 一般而言，纵隔肿瘤阳性体征不多，症状与肿瘤大小、部位、生长方式、质地、性质等有关。
一、症状
1、胸部压迫症状：
胸闷、胸痛： 纵隔肿瘤的最常见症状，呈钝痛，程度不严重。如果出现剧痛，则是恶性的象征之一。
呼吸道症状： 表现为咳嗽、气短，严重时则发生呼吸困难。如果肿瘤溃破入肺或肺组织受挤压，则会产生不同程度的肺不张、肺内感染。
神经刺激症状：眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷为交感神经受到压迫的表现；肩部疼痛、上肢疼痛为臂丛神经受到压迫的表现；声音嘶哑为喉返神经受到压迫的表现；呃逆、膈肌痉挛为膈神经受到压迫的表现。
心血管症状： 心脏受累可出现心慌，心律不齐，颈静脉怒张，面部、颈部、上胸部浮肿等症状。
吞咽困难： 主要为肿瘤压迫或侵犯食道所引起。
2、上腔静脉综合征：上腔静脉综合征是纵隔肿瘤最常见的肿瘤危象。
3、重症肌无力：胸腺瘤中有15％出现重症肌无力，典型表现为表情淡漠脸型，眼睑下垂，面部松弛。
二、体征
纵隔肿瘤中阳性体征的患者并不很多，常见的阳性体征有：
1、神经受压体征：可见交感神经麻痹综合征，肋间神经节段支配区感觉过敏或迟钝，见于神经源性肿瘤。
2、心肺受压体征：胸骨旁浊音界加宽、局部呼吸音减弱或消失，气管或心脏移位，胸壁膨隆等。
3、颈部甲状腺肿大：多见于胸内甲状腺肿瘤，如伴甲亢可表现为消瘦、多汗、突眼、手颤等。
4、杵状指：见于巨大纵隔肿瘤病。
此外还有心包积液，胸腔积液。如果在取活检造成肿瘤皮肤漏道时，脓液中可带有皮脂样物或细毛等。
【实验室和其他辅助检查】
常用的诊断方法：
（1）x线检查
常规胸部正侧位，x线照片及透视检查，可见肿瘤的大小、部位、形状。密度及有否钙化或搏动。是否随呼吸而变形，或随吞咽而上下移动。根据上述这些征象，并结合临床症状，即可作出初步诊断。进一步检查方法有：支气管造影，断层造影，计波造影，血管造影及纵隔充气造影等。
（2）内诊镜检查
胸部平片或分层示有气管、食管移位时，应作气管、食管镜检查，以便了解腔内是否有肿瘤存在。
（3）放射性同位素检查
对疑有胸内甲状腺肿瘤病人，可作放射性碘示踪检查，绝大多数可获阳性结果。
（4）经皮穿刺活检
位于靠近周围性肿块，可在电视透视下定位，试行穿刺活体组织检查，以便得到组织学诊断。
（5）试验性放射治疗
临床上对不能除外恶性肿瘤患者，可试用小量放射疗法，经治疗后瘤体缩小，则可间接证明诊断，因为淋巴肉瘤经放疗后会有迅速的反应。
（6）活体组织检查
对腋凹或颈部浅表肿大淋巴结，可行活体组织病理检查。
（7）电子计算机x线分层摄影检查（ct）
（8）剖胸探查或胸骨纵劈切开，切除肿块或活体组织病理检查，确定诊断，及时手术治疗。
【治疗措施】　　
对已查明的纵隔肿瘤，由于恶变高达30%且因逐渐增长可压迫附近器官、导致梗阻。囊性肿块并可能发生破溃、感染、或与支气管相通，发生急性窒息，造成病人死亡。因此，所有纵隔肿瘤不论有无症状，或有否发生恶性变的肿瘤，除恶性淋巴肿瘤外，均应在病人情况允许下，施行手术切除。对恶性淋巴细胞肿瘤以放疗为宜。