胸腺瘤_肿瘤科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:57:13
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【概述】
胸腺是人体重要的免疫起源于胚胎时期第3（或第4）鳃弓内胚层，系原始前肠上皮细胞衍生物，随胚胎生长发育而附入前纵隔。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95％，在整个纵隔肿瘤中排次第1～3位，日本一组4968例纵隔肿瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤，占纵隔肿瘤的20.2％。美国一组1064例纵隔肿瘤，胸腺瘤为第一位占21.14％国内报告多以畸胎类肿瘤为首。综合国内14组报告2720例纵隔肿瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤和神经源性肿瘤为第三位，占22.37％。
大约95％的胸腺瘤发生在前纵隔，少数发生在纵隔以外的部位如颈部、肺门和肺实质内。在纵隔内，胸腺瘤还可发生在内脏纵隔和前纵隔的心膈角处。
【病因】

【病理改变】
所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮细胞。仪有4%的胸腺瘤是由单—的胸腺上皮细胞组成，绝大多数胸腺瘤是胸腺上皮细胞和淋巴细胞混合组成的。胸腺瘤分以厂四种类型：1淋巴细胞型：胸腺瘤组织中，淋巴细胞成分超过66％；2上皮细胞型：胸腺瘤组织中，上皮细胞成分超过66％；3淋巴、上皮细胞混合型：胸腺瘤组织中，淋巴细胞和上皮细胞所占的比例相同；④梭形细胞型：为上皮细胞型的—个亚型。
胸腺瘤的大体形态特征中，最重要是肿瘤的包膜是否完整以及肿瘤是否侵及邻近的正常器官。许多文献报道，所有胸腺瘤中，良性胸腺瘤即包膜完整的非浸润型胸腺瘤所占的比例大约是40％～70％。偶尔，这些包膜完整的非浸润型胸腺瘤，显微镜下却发现肿瘤细胞已经浸润到包膜或包膜外，这类胸腺瘤应归为恶性浸润型胸腺瘤。包膜完整的胸腺瘤．甚至显微镜下包膜无肿瘤细胞浸润的胸腺瘤也有较低的术后肿瘤局部复发率。因此，即使是非浸润型的良性胸腺瘤也具有潜在的恶性特征。
胸腺瘤周围浸润生长的比率为30％～60％。不管瘤组织在显微镜下表现如何或细胞结构如何，只要肿瘤出现浸润性生长，就应归为恶性肿瘤。事实上，在浸润型胸腺瘤中，除个别病例胸腺上皮细胞非典型外，绝大多数肿瘤细胞均为良性表现。胸腺瘤浸润到纵隔胸膜、心包、肺、淋巴结、大血管、神经以及胸壁中，必须在显微镜下得到证实，才能肯定为恶性。
少数胸腺瘤肉眼看与邻近器官发生粘连，但显微镜下却没有恶性浸润表现，这种情况，应归为良性非浸润型胸腺瘤。然而，这类胸腺瘤同包膜完整而与邻近器官无粘连的胸腺瘤相比较，其长期生存率要差。
绝大多数胸腺瘤都是向邻近器官浸润，{巨也有胸腔内远处转移者。浸润到膈肌的胸腺瘤也可以穿透膈肌到更远的区域，上腹部ct扫描，可帮助诊断。胸腔以外的远处转移，如骨骼、肝脏、中枢神经系统、腋窝和锁骨s淋巴结，其发生率为3％～7％。
胸腺瘤的分期标准：
i期：有完整的包膜，且显微镜下包膜无肿瘤细胞浸润
Ⅱ期：肿瘤浸润包膜、纵隔胸膜或周围的纵隔脂肪组织中
Ⅲ期：浸润邻近器官(心包、大血管、肺等)
Ⅳ期：胸膜、心包的转移
Ⅳ期：淋巴系统和血液系统转移

【临床表现】
虽然各年龄段均可发生胸腺瘤，但绝大多数是在50～60岁之间，儿童胸腺瘤非常少见。胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显。
胸腺瘤病人常无任何临床症状，有人报道50％的病人无症状。在有症状的病人中，即可出现肿瘤占据纵隔所引起的局部症状，也可出现全身症状。胸部钝痛、气短和咳嗽是最常见的局部症状。剧烈胸痛、上腔静脉梗阻综合征、膈神经受累所致的膈肌麻痹、喉返神经麻痹所致的声音嘶哑等虽然出现的频率较少，但常提示肿瘤已经相当广泛。胸腔和心包积液也是一种较严重的临床表现。18％的胸腺瘤病人可以出现体重减轻、乏力、发热、盗汗和其它全身症状，但仅凭这些全身症状，是难以考虑到胸腺瘤的。40％的胸腺瘤可有各种伴随疾病，其中1／3的病人可以有两个和两个以上的伴随疾病。这些伴随疾病，绝大多数是自身免疫引起的。
(1)重症肌无力：重症肌无力是胸腺瘤病人最常见的伴随疾病，约有30％的胸腺瘤病人伴有该症。与单有重症肌无力而无胸腺瘤的病人相比较，胸腺瘤伴有重症肌无力者的年龄平均要高10～15岁；与无重症肌无力的胸腺瘤相比较，有重症肌无力的胸腺瘤病人其平均年龄要年青一点。胸腺瘤与重症肌无力常同时出现，但有时重症肌无力是在发现胸腺瘤以后若干年才出现，或者在切除胸腺瘤以后若干年才出现。
(2)单纯红细胞再生不良：胸腺瘤所伴随的严重贫血是骨髓中的红细胞再生不良所致。这类病人骨髓细胞和巨核细胞生成正常，有时数量还增加，而红细胞前体的数量却大大减少，甚至消失。单纯红细胞再生不良的机制目前尚不清楚，可能是免疫介导所引起的。这种病人的血液中可发现igg抗体，igg抗体能够抑制红细胞生成素和血红蛋白的合成，并且是幼红细胞的细胞毒素。约有50％的单纯红细胞再生不良的病人伴有胸腺瘤，而仅有5％的胸腺瘤病人伴有单纯红细胞再生不良。大约70％的伴单纯红细胞再生不良
的胸腺瘤为非浸润型的梭行上皮细胞型胸腺瘤。约25％一33％的伴有单纯红细胞再生不良胸腺瘤，在肿瘤切除以后，其贫血症状得到明显改善，并且其胸腺瘤绝大多数为预后良好的梭形上皮细胞型胸腺瘤，但从整体上来看，伴有该类免疫功能紊乱的胸腺瘤与单纯的胸腺瘤相比，其预后还是要差。
(3)免疫球蛋白缺乏：胸腺瘤，特别是梭形上皮细胞型胸腺瘤可伴有获得性丙种球蛋白缺乏症。梭型上皮细胞型胸腺瘤病人中，获得性丙种球蛋白缺乏症的发生率为10％。伴有这种获得性丙种球蛋白缺乏症的胸腺瘤病人多为老年人。而且，少数病人的血液中出现了一定数量的抑制性t淋巴细胞，该类细胞能够抑制免疫球蛋白的合成。然而，大多数免疫球蛋白缺乏的病人，其循环t细胞的数量是正常的，各种免疫试验结果是正常的，对各种普通抗原的皮肤致敏试验也是正常的。胸腺瘤切除对于丙种球蛋白缺乏症无明显改善作用，病人的预后较差。
(4)系统性红斑狼疮：胸腺瘤病人伴发系统性红斑狼疮的情况较少见。胸腺瘤切除对系统性红斑狼疮无明显改善作用。病人的预后差。
(5)伴发其它器官的肿瘤：胸腺瘤与后来发生的非胸腺的其它器官的肿瘤的内在关系不甚明确，对胸腺瘤切除手术后的病人进行长期随访时，—定要高度警惕和及早发现可能出现的第二个原发肿瘤。

【诊断】
(1)放射线诊断：标准的胸部正侧位片能发现大多数胸腺瘤。在胸部正位片上，胸腺瘤常位于心脏影的上部，靠近心脏和大血管的交界处。胸腺瘤呈圆形或浅分叶状，可以位于胸廓的正中间，但大多数情况下是偏向一侧的。当偏向右侧时，升主动脉影显示不清；而当肿瘤偏向左侧时，主动脉结在胸腺瘤的后方清晰可见。胸腺瘤也可出现在胸腔内的其它部位，但x线表现与其它肿瘤是不易区别的。除非浸润型胸腺瘤发生广泛的周围浸润，一般情况下，气管是很少移位的。10％胸腺瘤可以看到钙化。如果是周边曲线钙化影，提示肿瘤为良性；如果是不规则的散在钙化，则可能为良性，也可能为恶性。在侧位胸片上，肿瘤多位于前纵隔。当胸腺瘤较小时，侧位片仅能提示前纵隔中有病变。
ct扫描有助于确定胸腺瘤的范围，而且还能发现普通胸片不能发现的胸腺瘤。对于判断胸腺瘤的良、恶性，ct扫描是没有多大帮助的。但在某些特殊情况—卜，如出现气管或上腔静脉狭窄、胸腔积液和心包积液、肺内转移结节，ct扫描则有帮助。所有伴有膈肌浸润的胸腺瘤病人，均应接受上腹部ct检查，以便及&.#8226.早发现肿瘤有无浸润。
(2)外科活检：无局部症状的胸腺瘤术前活检是不必要的，因为这种创伤性检查可破坏包膜的完整性，并可能影响包膜完整胸腺瘤的手术效果。当前纵隔肿块不能肯定为胸腺瘤及不能与前纵隔的其它恶性肿瘤，如淋巴瘤、恶性生殖细胞瘤、转移性肺癌等相区别时，可以行活检明确诊断，以决定治疗方案。细针穿刺活检多可以获得明确的诊断，但有时还要用较大的18号针进行穿刺，有时还要用纵隔镜、前纵隔切开术及开胸术来明确诊断。伴有胸腔积液和心包积液时，也可以通过适当的方法获得胸水和心包液进行病理检查。电视胸腔镜的应用对于明确诊断有很大帮助。
(3)其它辅助诊断方法：重症肌无力对诊断胸腺瘤有决定性的意义。血液系统检查也能帮助查明前纵隔肿瘤的性质。年青的前纵隔肿瘤病人，应该检查血清afp和p—hcg，以除外前纵隔的恶性生殖细胞肿瘤。
【治疗措施】
胸腺瘤治疗方案的最主要依据为：胸腺瘤的包膜是否完整；肿瘤与周围组织有无粘连；术中是否发现肿瘤侵及邻近的组织器官；术后显微镜检查，肿瘤是否突破包膜侵及邻近的组织中。
在各种治疗方案中，外科手术为首选，Ⅱ~Ⅲ期的胸腺瘤应接受放射治疗，肿瘤局部无法切除或出现明显的远处转移征象，或胸腺瘤术后局部复发的病人化学治疗可以起辅助治疗作用。
(1)外科手术：所有胸腺瘤病人，除非临床上证实肿瘤无法切除或者肿瘤有胸外转移，均应行肿瘤完整切除术。肺内出现转移灶不是外科手术的禁忌证，肺叶或者局部楔形切除可与胸腺瘤手术同时进行。至于是否行全肺切除， 目前意见尚不统—。
当胸腺瘤出现心包和胸膜种植转移及积液时，外科手术意义不大。
对于包膜完整的胸腺瘤，除非术前诊断不清及采用的不是正中切口，均应行肿瘤及胸腺切除术。因为：有些包膜完整的胸腺瘤，术后显微镜下发现包膜已受到肿瘤浸润；还有少数病人，单纯胸腺瘤切除术后的某个时间出现了重症肌无力。
胸腺瘤浸润到周围某些器官，如胸膜、肺、心包等时，外科早术应将肿瘤、受侵的邻近器官以及残余的胸腺组织—同切除。
当肿瘤侵及主动脉壁、肺的大血管、喉返神经、气管以及其它致命脏器时．只能行肿瘤姑息性切除，残余的肿瘤灶作银夹标记，以备术后放疗。
目前，无论胸腺瘤包膜是否完整，其手术切除的死亡率是较低的。
(2)放射治疗：
包膜完整的i期胸腺瘤，术后是否放射治疗尚有争论。
Ⅱ期胸腺瘤以及行完整或姑息性切除的Ⅲ期胸腺瘤，术后应予放疗。
(3)化学药物治疗：对于能切除的Ⅲ期肿瘤或有远处转移的Ⅳ期肿瘤可行化疗。