骨软骨瘤_肿瘤科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:58:19
来源 100Test.Com百考试题网

骨软骨瘤（ 外生骨疣）是骨发育异常所形成的软骨赘生物，来源于软骨化骨的骺板的外周部分。骨软骨瘤可单发，亦可多发， 而多发者多有家族性，称之为多发家族性骨软骨瘤综合征。
【诊断】
1． 流行病学
（1）年龄5岁以上。
（2）性别男多于女。
（3）部位凡软骨化骨的部位均可发生骨软骨瘤，但多见于四肢长骨的干骺端和躯干的骨盆骨及肩胛骨。骨膜化骨的部位无骨软骨瘤发生，手足的小骨也少见。
2． 临床表现
（1）尽管骨软骨瘤形成于骨成熟前的任何年龄，但通常在5岁以后才发现。表现为缓慢生长的、无痛的、坚硬的、固定的包块， 症状多因对周围软组织的机械压迫而引起。在成人，突然出现疼痛和包块增大为恶变的表现。
（2）多发家族性骨软骨瘤综合征表现为所有主要长骨的两端都有包块，此外，病人多矮小，常伴如下畸形：前臂弓形、桡骨头脱位、膝外翻以及因腓骨近端包块压迫腓总神经所致的足下垂。
3 自然病程
（1）骨软骨瘤开始表现为位于骨侧方的小肿物，被覆的软骨帽与骺板相连，软骨帽下为形成病变骨性部分的原始小梁。随着生长，软骨帽保持相对的厚度，而其下的骨性部分逐渐长大，其原始的小梁仍与干骺端的松质骨相连，无皮质骨相隔。在骨发育成熟之前，病变持续生长，当骨成熟后，随着骺板的闭合，尽管软骨帽未骨化，但骨软骨瘤亦停止生长，其下的小梁骨因不承受应力而未塑形。此外，髓腔内可见钙化的软骨岛， 骨髓为红骨髓或黄骨髓。当骨成熟后，病变处于静止期。
（2）恶变恶变一般发生在中年（30～50岁），主要表现为突然长大和出现疼痛， 恶变位于软骨帽，一般恶变为低度恶性的Ⅰ期软骨肉瘤。在成人，瘤体表面的滑囊因机械摩擦而增大形成的软组织包块要与恶变鉴别。
（3）多发家族性骨软骨瘤综合征具有遗传性，肿瘤位于几乎所有长骨干骺端，其单个瘤体同单发骨软骨瘤一样，但恶变率要比单发者高（ 多发10％，单发<.1％）。
4．x线表现表现为干骺端表面的由松质骨和钙化软骨形成的花斑样高密度包块，干骺端与肿物内的骨小梁相连，病变的外围，尤其是带蒂型的，有一薄层皮质骨，与宿主骨皮质相连，病变周围无反应骨。软骨帽不显影。骨软骨瘤外形多样，有的为扁平息肉样，有的为细长带蒂形。随着骨的生长，肿瘤与骨干成锐角斜向生长。
在成人，当骨软骨瘤恶变时，主要是其表面部分的长大，而其下的骨性部分无明显变化，若增大的包块由不显影的未钙化的软
骨组成，平片不易发现，相反，当有大量钙化时，则非常明显。
5. 其他影像学检查放射性核素扫描、ct、mri 。
【治疗】
1.手术指征 ①美容.②功能障碍.③预防和纠正畸形。单纯为预防恶变而行手术切除是不必要的。
2.儿童，应该平齐宿主骨皮质将肿物从基底大块切除，应彻底切除软骨帽，若有生长活跃的软骨帽残留，将导致复发，若分块切除，有污染伤口的可能，从而导致复发。在成人，即使分块切除，也没有复发的危险。
3. 当有恶变时，应行广泛的大块切除， 有时骨软骨瘤与低度恶性软骨肉瘤不易鉴别，切开活检有可能污染伤口，最好直接行广泛的切除活检。