小儿嗜铬细胞瘤_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:41:26
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嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于嗜铬细胞。凡有嗜铬细胞分布的部位均可发生本病。常见部位为肾上腺，但肾上腺外肿瘤发生率可达30％。肿瘤可为多发性。大多数肿瘤有包膜，分化较好，当转移或复发出现于非嗜铬组织时属恶性。常发年龄为6～15岁，亦可见于新生儿及婴儿。9％的病例有家族史。
【诊断】
（ 一）临床表现
1．高血压为本病特征性表现，是血循环中儿茶酚胺过多所致，790％为持续性，少数为阵发性，或为持续性高血压伴阵发性加重。发作时常伴头痛、心悸、多汗、苍白、肢凉、恶心呕吐及腹痛等症状。少数病例可见高血压所致脑症状、心血管症状及眼底改变。
2．肾上腺外肿瘤可出现与之相应的症状，例如嗜铬细胞瘤发生于膀胱时，每当膀胱充盈或在排尿时血压骤然升高伴儿茶酚胺增多的其他症状。
（ 二）实验室及辅助检查
1．24小时尿儿茶酚胺及其代谢产物测定24小时尿儿茶酚胺增高或vma（ 香草扁桃酸）增高对确诊本病有意义。
1.肿瘤定位诊断静脉肾盂造影、b超、ct 检查可显示肿瘤位置及与邻近器官的关系，对本病的定位尤其是对肾上腺外嗜铬细胞瘤定位诊断有重要价值。胸部及颅骨x线片对纵隔、颅内肿瘤诊断有价值。
【鉴别诊断】
本病需与肾脏疾患、主动脉狭窄、肾上腺髓质增生及其他有高血压征象的疾病鉴别。
【治疗】（ 一）确诊后应手术摘除肿瘤。为减少手术死亡率，术前术后冶疗要点如下：
1．术前适当应用α及β受体阻滞剂，使血压及心率趋于正常并恢复心功能。可先
用α受体阻滞剂酚苄明1mg/( kg ?d)，分3次口服，根据血压调整剂量找出使血压接近正常的维持量，维持4～10日再行手术，必要时可加用β受体阻滞剂。
2． 术中术后需补充适量的血液，以减少切除肿瘤后血管床扩张导致血压下降。如果输血后血压仍低，则可应用去甲肾上腺素。
（ 二）术后随访 vma以早期发现残余瘤灶或复发的肿瘤。
（ 三）对症处理 发作高血压时可应用有效的降压药，可用苄胺唑啉缓慢静点，必要时可用脱水剂。