小儿恶性组织细胞病_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:41:30
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恶性组织细胞病（malignant histiocytosis,mh）简称恶组病，是全身单核巨噬细胞系统组织细胞恶性增生浸润性疾病。病因尚未完全阐明。近年来通过免疫病理及分子生物学研究，已证实过去被诊断为mh的病例，实质上是一组具有不同细胞起源的异质性病，其中多数是9 系相关的血液淋巴肿瘤，例如ki-1(cd30) 的间变性大细胞淋巴瘤。只有少数是单核巨噬细胞系起源的恶性组织细胞病。该病病情进展迅速，病死率高。小儿并非罕见。
【诊断】
（ 一）临床表现
1.起病常较急骤，常持续不规则发热伴苍白乏力、多汗、消瘦及进行性衰竭。
2.各组织器官浸润受累表现造血组织浸润出现进行性贫血及出血；肝、脾及淋巴结肿大，晚期常出现黄疸；皮肤浸润出现出血性或结节性皮疹；腹痛、腹腔包块；呼吸、消化、泌尿、神经、心血管系统及浆膜腔均可受累出现相应症状、体征。
（ 二）实验室及辅助检查
1.血象大多呈全血细胞减少，少数可见白细胞增高，但中性粒细胞碱性磷酸酶减低。部分病例可找到异常组织细胞。浓缩静脉血（ 白细胞层）涂片找到异常组织细胞有助诊断。
2.骨髓多为增生活跃，出现各种异形组织细胞，其中异常组织细胞和多核巨型组织细胞是诊断mh的主要细胞学依据，而淋巴样、单核样组织细胞及吞噬型组织细胞无特异诊断意义。一次骨髓检查阴性不能除外本病，多次多部位穿刺检查可提高阳性率。
3.病理检查骨髓、肝脾、淋巴结活检或淋巴结穿刺液涂片、皮疹印片、胸腹水涂片可见各种异常组织细胞浸润，发现异常组织细胞及多核巨型组织细胞有确诊价值。
4.组织化学及免疫表型检测mh病骨髓中异常组织细胞和受累组织病变细胞显示有组织细胞标记酶：胞浆溶菌酶阳性， 非特异性酯酶阳性并被氟化钠抑制；过氧化酶及髓过氧化酶（mpo）阴性，苏丹b 染色阴性，α-asd-氯乙酸萘酯酶阻性。免疫组化检查α1-抗胰蛋白（at）阳性、α1-抗糜蛋白酶（act）阳性提示为恶性组织细胞。免疫表型检测示单核-巨噬细胞相关标记cd68 (kp-i )及全t细胞标记ki-i-(cd30)-。分子水平检测未发现tcr及ig基因重组。
【鉴别诊断】
本病需与急性白血病、t 细胞系淋巴瘤变异型、郎格罕斯细胞组织细胞增生症及反应性组织细胞增生症等鉴别。在鉴别性诊断检查中，利用多种单克隆抗体做免疫病理检查甚为重要，例如用cd30, cd45ro(uch-li)等除外t细胞系起源的淋巴瘤等。
【治疗】
（ 一）支持治疗基本与急性白血病同。
（ 二）化疗化疗虽有一定疗效，但不满意，近年来报告用chop,copp等方案获较好疗效。常用化疗方案：vcp: vcr(长春新碱)2mg/m2，每周1 次，iv.
pred(泼尼松)40～60mg/(m2?d)，口服。
ctx(环磷酰胺)250mg/m2，每周1次，iv.
chop: ctx 750mg/m2, iv，第1天。
vcr2mg/m2, iv，第1天。
adm(阿霉素)50mg/m2，iv，第1天。
pred 60mg/(m2?d, po，第1～5天。
copp: ctx 600mg/m2, iv，第1,8天。
vcrl.5～2mg/m2 , iv，第1,8天。
pcz(甲基苄肼)l00mg/m2 , po，第1～14天。
pred 40mg/(m2?d )，po，第1～14天。
coap:同急性白血病。
有报告chop方案可使缓解率达50%以上，在chop方案中加vp－16、在coap方案疗程间加博莱霉素4mg/m2，或加大剂量mtx疗法可提高疗效。